珍珠
脑脂肪栓塞综合征(FES)最常表现为意识水平逐渐下降和运动反应恶化。
MRI显示无数“星场”型弥散受限的点状病灶，随后合并为融合性病变。
FES后的阵发性交感神经亢进(PSH)可能不是一个不良的预后信号，可以出现良好的恢复。
OY-STERS
FES是中枢神经系统功能障碍(快速发展的昏迷)、点状出血(通常在上半身)和急性肺损伤(低氧血症，呼吸急促)的三联征。
PSH综合征的特点是发作性发热、出汗、高血压、心动过速、呼吸过速和僵硬。传统上，PSH在创伤性脑损伤患者中观察到，通常与不良预后相关。
案例1
一名21岁健康男性因车祸导致右闭合股骨中轴和髌骨骨折(图,一个)．4小时后，患者行右膝冲洗和清创，并置入胫骨近端牵引针。术后10小时，患者出现困惑、焦虑、低氧血症(氧饱和度60%)、低血压(血压86/58 mmhg)和心动过速(脉搏140/min)。他现在昏迷不醒，有自发的伸肌反应。皮肤有瘀点。胸部CT显示双侧肺水肿。经胸超声心动图(TTE)显示室间隔不同步，右心室收缩压升高与急性肺动脉高压相符。几天来，他一直处于昏迷状态，出现发烧、心动过速和大量出汗。他被诊断为PSH，接受心得安、加巴喷丁和可乐定治疗。为了更好地控制这些发作，还给予劳拉西泮、芬太尼和吗啡。 Brain MRI on day 5 showed multiple diffuse hypointense foci on susceptibility-weighted sequence (SWI) and innumerable foci of reduced diffusion in a “starfield” pattern, compatible with fat embolism (图B和C)．
上排(病例1):右腿x线片显示闭合性股骨中轴骨折(A);第5天，轴向敏感性加权成像序列显示整个大脑有多个点状低信号灶(以黑色箭头标记)(B);弥散加权成像序列(DWI) (C)和第23天的随访MRI显示DWI序列中部分病灶的分辨率(D)。下排(病例2):左脚和跟骨x线片显示软组织和骨骼中有无数微小的金属碎片，跟骨多处骨折伴软组织肿胀(E);第1天的第一次MRI显示DWI序列中多处弥散受限区域，呈特征性星场图(F);第7天的随访MRI显示微小病变进展为融合型(G);第30天的MRI随访显示细胞毒性水肿明显消退(H)。
他在两周后开始睁眼，最终恢复得很好。在随后的MRI检查中，可见胼胝体尾状部和脾部点状限制性扩散向汇合信号改变的演变(图D)．神经心理测试显示认知速度和执行功能受损。在12个月的随访中，他能够兼职工作。
案例2
一名42岁的男子在打猎时被他12岁的儿子击中左脚。x线显示左侧跟骨多处骨折伴软组织肿胀(图E)．4小时后，患者血压短暂下降至83/55 mmhg，动脉血气pH值为7.39,Po2158 mm Hg, P有限公司237mm Hg, F我O240%，小动脉-肺泡梯度增加到81。他呻吟着，不由自主地睁开眼睛，不去看。肌张力增加、反射亢进和双侧巴宾斯基征。患者反应逐渐减弱，5小时后出现伸肌姿势。他被插管以保护呼吸道。胸部x光片正常。30小时后进行的脑MRI显示星场图中弥散性弥散灶(图F)．TTE显示肺内分流。患者心动过速(脉搏高达148次/分钟)，发热(39°C)，并表现为大量出汗。他接受了加巴喷丁、氢吗啡酮和美托洛尔治疗。第二天他就自发地睁开了眼睛。第一周后的随访MRI显示先前的扩散加权成像(DWI)病变接近消退(图G)，并在第四周持续改善(图中,H)．他被转到养老院去了。患者病情好转缓慢，6个月后与家人同住。他的残留缺陷包括言语、记忆(短期和长期)、易怒、左上肢痉挛、左尺压迫神经病变、周围神经病变和镇痛步态。
讨论
我们的患者值得关注，因为尽管检查结果令人担忧(伸肌姿势和严重的PSH发作)和MRI，他们恢复良好。我们患者的PSH可能是由丘脑和脑干的多灶性病变导致自主神经系统失调所致。1
FES主要发生在长骨骨折后，但仅占1%。FES需要脂肪加压进入静脉系统。2我们的第二个病人没有任何长骨骨折来解释他的FES。可能的机制是跟骨血管的破坏，跟骨骨髓脂肪的动员，包括或不包括跟垫脂肪，以及急性枪伤和局部软组织肿胀的压力。3.他也有FES无肺水肿，但TTE有经肺分流术。神经或肺部表现的延迟是大量和长时间的栓塞阵雨最终压倒肺和大脑储备的结果。4
脂肪栓子引起的小动脉闭塞在DWI序列上表现为大量微小的高强度病变(星场图)，代表细胞毒性水肿。SWI序列显示弥漫性低强度病变，代表微出血。SWI是有用的，因为它可能是唯一显示微出血的MRI序列。5胼胝体脾部(病例1和2)和尾状核(仅病例1)的弥散受限可能与全身性缺氧缺血性损伤类似，但FES后与不良预后无关。6在两例患者中，MRI的改善似乎与临床改善并行。7fes后的长期结果:通过MRI上的昏迷和星场模式来定义8-根据我们对1990年至2012年所有已发表病例的文献回顾确定，57/75(76%)患者预后良好。然而，在解释这篇文献时，需要考虑可能的发表偏倚，有利于结果更好的病例，以及报告病例中随访间隔的变化。
PSH综合征可能与早期脓毒症、肺栓塞、甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、血清素综合征、抗精神病药物恶性综合征、恶性高热、拟交感神经药物或抗胆碱能药物过量、极端形式的酒精戒断、脑膜脑炎或急性脊髓损伤的自主神经反射障碍有相似之处。相关的病史、检查和实验室检测(肌酸激酶、连续血清乳酸和重复血培养)可能有助于排除这些模拟症状，它们不那么阵发性，不那么高肾上腺素能，而且基本上是进行性的。脑性FES和PSH的治疗以支持治疗为主。阿片类药物，β受体阻滞剂，加巴喷丁和α1激动剂是一些可用于管理PSH的选择。皮质类固醇可能在预防FES方面有作用，但在栓塞发生后没有被证实的效果。9
作者的贡献
Manoj K. Mittal:研究概念化，数据收集和分析，起草和修改手稿。Tamika Burrus:概念化研究，数据收集和分析，起草和修改手稿。诺伯特·g·坎珀:手稿修订。劳伦斯·埃克尔:手稿修订。亚历杭德罗·拉宾斯坦:手稿修订。Eelco F. Wijdicks:研究概念化，手稿修订，资深作者。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露与手稿相关的信息。去半岛投注体育官网Neurology.org全面披露。
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
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