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2020年5月5日 ;94 (18) 住院医师及研究员组

教学神经影像:婴儿发病的克拉布病,白质呈小斑纹状

科瑞娜·安德列斯库,尼古拉斯·罗素,查看ORCID配置文件Carlos A. Pérez
第一次出版2020年4月8日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000009380
科瑞娜·安德列斯库
来自麦戈文医学院(e.c.a),儿童和青少年神经病学部门,儿科(S.N.R.),多发性硬化症和神经免疫学部门,神经病学部门(C.A.P.),德克萨斯大学半岛投注体育官网休斯顿健康科学中心。
  • 在谷歌Scholar网站上找到这位作者
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尼古拉斯·罗素
来自麦戈文医学院(e.c.a),儿童和青少年神经病学部门,儿科(S.N.R.),多发性硬化症和神经免疫学部门,神经病学部门(C.A.P.),德克萨斯大学半岛投注体育官网休斯顿健康科学中心。
  • 在谷歌Scholar网站上找到这位作者
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Carlos A. Pérez
来自麦戈文医学院(e.c.a),儿童和青少年神经病学部门,儿科(S.N.R.),多发性硬化症和神经免疫学部门,神经病学部门(C.A.P.),德克萨斯大学半岛投注体育官网休斯顿健康科学中心。
  • 在谷歌Scholar网站上找到这位作者
  • 在PubMed上找到这位作者
  • 在这个网站上搜索这位作者
  • Carlos A.的ORCID记录Pérez
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引用
教学神经影像:婴儿发病的克拉布病,白质呈小斑纹状
e·科瑞娜Andriescu,美国尼古拉斯Russo,卡洛斯。佩雷斯
半岛投注体育官网 2020年5月, 94 (18) e1964-e1965; DOI:10.1212 / WNL.0000000000009380

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一个8个月大的女孩出现了1个月的发育退化史,易怒和上颚姿势。脑MRI示脑室周围、深部脑白质及小脑周围白质T2异常高。白细胞半乳糖脑苷酶活性降低证实了Krabbe病的诊断。

虽然异染性脑白质营养不良(MLD)的典型特征,但在Pelizaeus-Merzbacher和Krabbe病中也可以看到tigroid MRI模式。1,- - - - - -,3.临床上,烦躁、视张力、发育退化,影像学上,早期小脑受累、丘脑T2信号降低,如果存在视神经增大,有助于MLD与Krabbe病的鉴别(数字).

数字
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数字 成像

(A-D)轴向t2加权视图。(A, B)双侧脑室周围和脑深部白质对称高影,呈小斑纹状。(C)双侧T2丘脑低电位(箭头)和主要顶枕白质受累。(D)正常、未肿大的视神经。(E-H)冠状t2加权视图。(E)双侧脑室周围和脑深部白质对称高密度,呈小斑纹状。(F)周围小脑白质高密度(箭头)。(G)双侧T2丘脑低电位(箭头)。(H)正常、未肿大的视神经。

研究资金

没有针对性的资金报告。

信息披露

E. Corina Andriescu, Russo博士和Pérez博士报告无披露。去半岛投注体育官网Neurology.org/N全面披露。

附录的作者

表格

脚注

  • 去半岛投注体育官网Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。

  • 教学幻灯片links.lww.com/WNL/B77

  • ©2020美国神经病学学会半岛投注体育官网

参考文献

  1. 1.↵
    1. 伯PK,
    2. Barczykowski一个,
    3. 塔拉K,等
    .早期婴儿克拉伯病:全球克拉伯登记结果.Pediatr神经2011;45:141.
    OpenUrl CrossRef PubMed
  2. 2.↵
    1. 温格达
    .Krabbe疾病.GeneReviews。可以在:ncbi.nlm.nih.gov /书/ NBK1238 /.2019年12月14日访问。
  3. 3.↵
    1. MuthusamyK,
    2. SudhakarSV,
    3. 托马斯。米,等
    .重温克拉布病的磁共振成像模式:来自印度队列的教训.临床影像学科学2019;9:25.
    OpenUrl

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