一个66岁的女人开发行为异常和感觉器官和显示高信号改变沿着corticomedullary结diffusion-weighted形象(图1一个)和相应的ADC图像(图1 b)。Postcontrast磁共振成像显示增强的左侧枕叶皮层(图1 c)。一年后,她再次发生相同的症状,MRI显示增强的右枕叶皮层(图1 d)。这些成像结果与她的可逆脑病发作,表现为行为异常和改变感觉中枢。最后,一个神经元在细胞核内的夹杂物疾病的诊断(相当于卫生部)建立了基于皮肤活检(图2 a, B)和基因检测。
(箭头)Diffusion-weighted图像显示高信号沿着corticomedullary结;相应的ADC图像也显示了类似的结果(B,箭头)。(C,箭头)Postcontrast MRI显示增强病变分布在左枕叶皮层和右枕叶皮层中没有增强。(D,箭头)Postcontrast MRI显示增强病变分布在右枕叶皮层和没有增强左枕叶皮层。
(箭头)免疫染色显示p62-positive汗腺细胞中核内包涵体(×400)。(B,箭头)免疫染色显示ubiquitin-positive汗腺细胞中核内包涵体(×400)。
枕叶皮质增强可能是患者的诊断线索相当于卫生部可逆脑病发作。1
研究资金
本研究项目支持的湖南健康委员会(202103070437)。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
J。B吴and Q.L Li contributed equally to this work.
提交和外部同行评议。处理编辑器是罗伊Strowd三世,医学博士,地中海,女士。
- 收到了2022年1月28日。
- 接受的最终形式2022年8月12日。
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