RT期刊文章SR电子T1雷轰和Oy-sters:纯合子的补充因素我不足提出重型复发Complement-Mediated中枢神经系统血管炎摩根富林明神经病学神经学乔FD Lippincott Williams &威尔金斯10.1212 SP / WNL。半岛投注体育官网0000000000207079 10.1212 / WNL。0000000000207079 A1 Levit, Elle A1莱昂,Janice A1林肯,马修年2023 UL //www.ebmtp.com/conte半岛投注体育官网nt/early/2023/03/20/WNL.0000000000207079.abstract AB一个36岁的男子提出多次发烧、头痛、精神状态的改变,局部神经赤字。MRI显示广泛的白质病变,部分情节之间的逆转。检查显示持续补充因素C3低、因子B,和补体旁路缺席活动。活组织检查显示中性血管炎。基因测试显示一个纯合突变补充因素我(CFI),被认为是致病性。CFI调节补体介导的炎症,缺乏这个因素会导致无节制的替代途径活性和C3和因子B通过减少消费。病人IL-1β抑制开始以来一直保持稳定。我补充因素是一种罕见的疾病,应考虑患者的非典型复发神经疾病与嗜中性白血球增多有关。