文摘
摘要目的:记录的长期进化青少年肌阵挛癫痫(期刊)以人群为基础的队列。
方法:所有患者发展期刊在新斯科舍省16岁在2006 - 2008年1977年和1985年之间的联系。
结果:24例(女性)17日发表,3.5%的儿童癫痫。初次发作年龄为10.4±4.3年。我们联系了23 24(96%)的平均年龄36±4.8年。所有最初接受抗癫痫药物(aed)。最后的25.8±2.4年的随访中,11例(48%)已停止治疗:6是控制发作(没有aed 5-23年),3只肌阵挛性发作(没有aed > 18年),和2继续罕见的癫痫发作。抽搐的癫痫持续状态发生在8(36%)和3难治性癫痫。大约70%报告好满意他们的健康,工作,友情,和社会生活(李克特量表)。尽管87%的高中毕业,31%的人失业。16岁与伴侣一起生活,7。九个接受抗抑郁药物。 Ten women had ≥1 pregnancy and 4 men fathered a child. Eleven pregnancies (80%) were unplanned, outside of a stable relationship. At least 1 major unfavorable social outcome was noted in 76%.
结论:样本大小是温和但长期随访和以人群为基础的抽样是独一无二的。所有在青少年肌阵挛癫痫发作类型(期刊)解决在17%和13%,只有肌阵挛持久化。因此,期刊三分之一的人有麻烦发作消失和抗癫痫药物治疗不再是必要的。抑郁、社会隔离、失业和社会冲动使许多病人的生命。
术语表
- AED=
- 抗癫痫药物;
- CAE=
- 儿童失神癫痫;
- 吸收=
- 广义tonic-clonic;
- JAE=
- 少年失神癫痫;
- 期刊=
- 青少年肌阵挛癫痫。
青少年肌阵挛癫痫(期刊)是一个著名的特发性全身性癫痫综合征通常在青春期开始。女性居多,发作类型包括广义tonic-clonic (GTC)和肌阵挛性发作患者加在约三分之一。发作脑电图显示正常背景的快速(≥3 Hz)或不规则的飙升和波光敏的约30%。11984年,Delgado-Escueta Enrile-Bacsal2强调,期刊与虚拟的终生复发药物是否停止。很明显,癫痫发作可能恶化卡马西平、丙戊酸治疗提供控制的最大希望。3关注丙戊副作用包括体重增加和致畸性导致了研究表明可能有其他药物的作用,包括levetiracetam,4拉莫三嗪,5去氧苯巴比妥,6zonisamide,7和托吡酯。8没有足够的动力,随机试验势均力敌而发表这些药物。
期刊的社会结果没有进行了广泛的调查。Janz9长期以来一直坚称,期刊的人往往是冲动,不成熟,不负责任,会导致癫痫发作控制不良。
在这项研究中,我们使用一个人口基数的开发的儿童癫痫的16岁生日之前检查的发作和社会结果发表至少20年。
方法
期刊被诊断出如果一个孩子有肌阵挛性发作史和至少1 GTC发作。未识别的失神发作的诊断之前被允许;然而,可能没有其他类型的癫痫诊断和随访时。神经系统检查和整体智力是正常的。发作脑电图正常背景的广义脉冲峰值和≥3赫兹波。棘波可能是规则还是不规则的,包括polyspike波。脑成像并不是必需的。我们排除了期刊患者经过多年的儿童失神癫痫(CAE)。在先前的研究中,我们注意到,15%的孩子晚些时候与CAE开发期刊。10原因排除期刊是关注孩子的时候diagnosis-those后来发展期刊发表在CAE可能亚型有不同的结果。
新斯科舍省的装配以人群为基础的儿童癫痫组被描述在细节。11简而言之,病人必须新斯科舍省的居民和≥2记录的无端发作1月,16岁之间发病在1977和1985之间。可能是没有进步的原因(包括大脑肿瘤)。发现病例开始审查的脑电图的请求。作者综述了医院和医生记录和直接接触的家庭进行只要诊断怀疑。在这项研究中,孩子们接受只有符合期刊的标准在癫痫诊断。队列的时候组装,新斯科舍省的人口大约是850000。我们相信群体非常全面和自1985年以来,我们还没有遇到一个癫痫患者错过了这种情况下寻找方法。
例期刊2007 - 2008年重新评估他们的医疗记录和直接电话或面对面的面试。癫痫发作类型、严重程度和频率以及药物使用的细节被首先回顾医疗记录,然后在面试的时候确认。社会与半结构化面试评估结果略修改从一个我们以前用来评估的结果童年缺失和全身性癫痫症状。12、13问卷包括客观问题,比如直接是的/毫无疑问高中毕业和大量的定性问题用李克特回答计划如“速度规模从1到4你满意你目前的健康。“问卷探讨学校成功(包括学术和行为),就业、家庭关系、恋爱关系,金融成功,药物滥用、社交活动、友谊、妊娠、药物和其他干预措施为精神疾病,和其他医疗条件。此问卷之前被证明年轻人之间的区分强烈与幼年型类风湿性关节炎进行CAE和年轻人。12评估使用酒精,我们使用了笼问卷。14
难治性癫痫的定义为失败3抗癫痫药物(aed),在过去的一年中没有段> 6个月控制发作,在过去3年每年至少1发作。
数据分析使用SPSS(12.0版)。卡方或Fisher精确的用于非参数比较,t测试连续变量。
标准协议的审批、登记和病人同意。
实现IWK健康中心的研究和伦理委员会批准了这项研究,包括电话同意。
结果
在整个癫痫组,有692儿童和与新诊断癫痫。24例(3.5%)有期刊首先承认发作10.4±4.3岁(总是GTC发作)。我们联系了23 24(96%)(17个妇女,6人)≥20年后平均随访25.8±2.4年(范围20 - 30年)平均年龄为36±4.8年。一个病人后失访和不包括在本文6.8年。一个病人死于35岁后23年的随访,包括在内。她接受了aed;她从来没有完全控制癫痫发作,但罕见。她淹死在目睹发作在一个游泳池。
癫痫发作的结果。
所有患者的肌阵挛和GTC发作。14(60%)至少有些失神发作的历史暗示尽管不是所有在脑电图记录。所有患者接受aed和整个课程只有14个(60%)接受丙戊酸,虽然这包括患有难治性癫痫3月底跟进。在整个临床过程中,只有4个患者1 - 6,GTC发作而5 6 20 9 21 - 99,5 > 100。癫痫持续状态发生在8(35%):1作为第一个公认发作,发病1 - 25年后7。没收结果如下:18(78%)成为控制发作和试图停止AED治疗。四18的治疗平均6.5年(范围的4到10年),然后停止aed保持完全控制发作额外平均16年的随访(范围-23 - 10.8年)结束。三个4少于6 GTC但是其他> 20吸收。两个中断aed,癫痫发作,重申aed,然后成功第二次停止aed, 5和18.5年随访结束控制发作。
有3人停止aed第一次但仍在18到22岁的年不干扰与肌阵挛性发作只发作类型和从来没有重新启动药物。两个中断aed但继续罕见的癫痫(1继续缺席,另gtc +不+肌阵挛)。
因此,后续11年底的患者(48%)不再收到每日aed: 6控制发作,3只肌阵挛,2继续有罕见的癫痫发作。有12人继续AED治疗随访结束时,其中包括7曾试图阻止AED,复发,并重新启动治疗,+ 5从不试图阻止AED。5那些从未试图阻止aed包括1终端缓解患者的10年但其他人< 2年随访期间随时控制发作。我们不知道对大多数病人自己如果他们选择停止aed或征求医生的意见。
3难治性癫痫患者与多个不同的药物治疗(4 2例aed, 12)。的12继续aed的患者随访结束时,9与单一疗法治疗(3)丙戊酸在6日卡马西平。
社会的结果。
在最后的随访中,65% - -77%报告说,他们“非常满意”与他们的健康,工作,友情,和社会生活(4点李克特量表)。23日,87%的几乎所有(20)高中毕业和16(70%)寻求额外的,高中后教育等技术学校(n = 2), (n = 7)大学和社区学院(n = 7)。尽管这些教育的成功,只有16/23(69%)目前有足够的收入来实现自给自足。7失业,2是由他们的配偶/伴侣和5是依赖政府。
在随访期间,14(61%)接受了情绪改变药物治疗。九与抗抑郁药物治疗抑郁症和1对焦虑症(8)。五是继续抗抑郁药的后续。其他5个患者服用哌醋甲酯对注意力的赤字。没有病人承认饮酒过度14或消遣性药物使用。
十一报道行为问题在学校和8学校悬浊液旷课等问题,战斗,扰乱课堂;在成人的生活中,3为刑事犯罪被逮捕,但只有1被定罪。
在随访期间,16(70%)结婚或住普通法但7离婚,再婚4。在最后的随访中,16例(70%)与配偶/伴侣的生活。7现在独自生活(1边缘知识能力和没有接受抗抑郁药)。两个女人专门决定不生孩子,因为他们的癫痫。10的17岁怀孕妇女(58%)至少有1和4人生了一个孩子。怀孕的病人显示至少11(80%)以外的意外,一个稳定的关系。
17(74%)至少有1主要不利的社会结果(未能完成高中学业,意外怀孕,萧条,失业,独自生活,从来没有在一个浪漫的关系超过3个月)。6有1的这些因素,6 2,4有3个,1有4。
没有明确的社会结果和癫痫预后之间的关系。在17日至少1不利的社会结果,8月底不再接收aed后续和4 8控制发作。相比没有统计学差异16没有不良社会结果。
讨论
我们的研究有两个主要发现。首先,在大约三分之一的期刊,麻烦发作消失和日常AED治疗最终不再需要。所有癫痫类型汇约17%和13%只肌阵挛性发作停止aed后持续了22年。第二、抑郁、社会隔离、失业和社会冲动使许多人的生命,74%有至少1主要不利社会的结果。
我们研究的样本量不是很大,但是它以人群为基础的方法,非常完整的长期随访是独一无二的。我们假定这些特性解释我们的结果之间的差异对缓解和其他研究主要用于诊断,病人。样本有些不同寻常的期刊,所有患者的发病年龄16年。尽管Janz9期刊已经表明,高达75%的病例的发病的年龄,人们可能会在稍后的年龄和期刊发展我们不知道如果没收或社会的结果是一样的那些期刊出现在他们16岁生日。12期刊的最低诊断标准上是有争议的。一些当局包括肌阵挛性发作患者作为唯一的癫痫类型+一个典型的发作脑电图。1、15我们诊断期刊只有当有肌阵挛性发作和吸收,一个典型的脑电图。大多数专家期刊似乎表明,至少有90%的患者有吸收,所以我们不会排除许多。6、9、15、16期刊间的混淆和少年失神癫痫综合征(JAE)是有可能的,因为JAE突出失神发作,很少一些GTC发作,肌阵挛性发作。因为在JAE肌阵挛非常罕见,其在一个孩子总会和“期刊脑电图”点远离JAE强烈。17
当Delgado-Escueta Enrile-Bacsal2在1984年与43例描述他们的经验,他们指出,与丙戊酸86%发作缓解,但12 13人停止药物治疗癫痫返回。期刊普遍接受,是终生的,是不明智的停止治疗一旦发作控制。15日16一些专家指出,“在我们的经验中没有一个病人药物被撤回后一直在控制发作。”16而毫无疑问,大多数人有发表的终身疾病,我们的经验表明,有一些在一个相对较短的活跃阶段(4 - 5岁)没有aed紧随其后的是一个长期的缓解。因为我们的样本量很小,它是不可能进行多变量分析来制定缓解的预测因子。是合理的考虑试验停止aed的青春期或成年早期发表的人。可能我们的相对乐观的缓解率与病人的年龄的追问:seizure-provoking酗酒等因素,睡眠剥夺可能随着年龄增长而减少。
其他一些研究也指出偶尔发表患者成功AED停止治疗。在发表的一项研究表明,肌阵挛经常宽容别人的第四个十年。18在挪威诊所的一项研究中,7%的患者43期刊明确或可能有一个终端缓解没有aed和额外的10位病人控制发作了aed > 5年。19其他人则争辩说,期刊有子组有不同的预后。20.之前那些期刊CAE似乎不太可能成为控制发作AED治疗比“经典”期刊,期刊与青少年没有发表,或者无定向癫痫发作。尽管这项研究涉及一个巨大的样本(n = 222),从专业诊所患者确定重点是家庭情况。后续的161的186的经典期刊组变量(1-41年)时间和生存分析是不习惯,所以很难决定有多少是足够长的时间来评估缓解。然而,有11%的一个终端缓解从1到11年没有aed。
唯一的其他期刊以人群为基础的研究,我们知道确定只有13个病人从流域面积615000。21未来7-31年,约三分之一≥2年终端缓解但AED停止治疗。
虽然我们的研究对于缓解相对乐观,许多患者大量的癫痫发作控制成立之前,有几个有> 100 GTC发作和8有一集癫痫持续状态。三个与失败的难治性癫痫≥4适当的药物。不幸的是,我们没有记录序列的药物处方,但我们注意到,只有60%接受丙戊酸,因此,一些癫痫的严重程度可能与使用aed如卡马西平、期刊不再被认为是有效的。
Janz9期刊是第一个表明患者有社交困难与冲动的个性风格。他指出“一个迷人,但情绪不稳定,相当不成熟的人格,友情和不信任之间摇摆不定,这可能导致社会适应困难。“期刊最近的系统研究表明,患者可能有神经缺陷的显示额叶功能障碍。22日至25日期刊的比较控制使用患者明尼苏达多相人格调查表期刊未能显示一个特定的配置文件。26其他的研究也发现各种期刊相关的精神障碍。-我们发现,四分之三的人发表至少1指标的社会功能障碍。尤其引人注目的是一个高的意外怀孕率以外的一个稳定的关系。还有一个高速率的抑郁和社会隔离。目前尚不清楚具体这些不良结果发表,但我们注意到类似的社会问题在我们以人群为基础的研究,各种各样的儿童癫痫病30.特别是在CAE。12在CAE中,社会问题比在一个更频繁和严重的慢性疾病对照组与幼年型类风湿性关节炎。12我们使用基本相同社会当前和CAE研究的问卷调查结果。大多数问题集中在问题等“有效性”的教育成就高,经济独立,和长期的恋爱关系。
对照组与另一个癫痫综合征会加强我们的研究。群体规范的大部分时间里我们的社会结果的措施并不可用,尽管我们注意,失业率在我省本研究对于这个年龄的人只有7%,远低于31%的期刊指出在我们的病人。
另一个43岁的患者的生活质量的研究期刊从挪威癫痫临床指出,“一般情况下,患者报告影响不大的癫痫的生活质量。”21这类似于我们的经验,大部分报道合理满意他们的健康、幸福,就业,和友谊,尽管更客观的社会成功的标志不太积极。可能有价值的重复这种类型的研究使用标准化epilepsy-specific生活质量量表。癫痫发作控制之间的关系和社会结果不能与样本容量可供我们研究解决。我们探讨这个问题在一篇文章中详细分析了社会结果(平均7.5年)随访时间较短的更大(n = 337),但更多的异构我们群的一部分,发现数据发作严重程度,控制和缓解措施的社会结果几乎没有影响。30.
前瞻性地确定期刊病人缓解期的癫痫和能够停止AED治疗是进一步研究的目标。因为社会的结果往往不是很成功,进一步关注失业、抑郁、社会孤立,和意外怀孕。
作者的贡献
统计分析是由彼得Camfield博士。
信息披露
Drs。c和p . Camfield担任科学顾问委员会癫痫新斯科舍省和服务的编辑委员会儿童神经病学杂志》半岛投注体育官网和小儿神经学半岛投注体育官网。c . Camfield博士的编辑委员会癫痫和行为。
脚注
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披露:作者披露提供的文章。
2009年2月9日收到。2009年6月4日,接受的最终形式。
