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摘要
背景及目标我们旨在确定儿童发育性和癫痫性脑病(迪斯)以及智力残疾和癫痫(ID+E)的基于人群的累积发病率和患病率。我们分析了特定癫痫综合征的累积发生率。
方法使用2000年至2016年新西兰惠灵顿地区的脑电图记录确定了DEE或ID+E的16岁以下儿童。根据病历和脑电图检查诊断癫痫综合征。计算儿童癫痫、发育障碍、DEE和ID+E的点流行率和累积发病率。计算每种癫痫综合征的累积发病率。
结果该队列包括235名发育障碍和癫痫儿童(58%为男性)，其中152名(65%)为DEE, 83名(35%)为ID+E。癫痫发作的中位年龄为15.4个月(1-15岁)。癫痫发作后的中位随访时间为7.9年(范围0-18.2年)。癫痫和发育障碍儿童大群体的点患病率为175/10万儿童(95%可信区间149-203;DEE 112和ID+E 63/100,000儿童)。DEE的累积发病率为169/10万(95% CI 144-199)， ID+E的累积发病率为125/10万(95% CI 95.4-165)。每10万名儿童的累计发病率如下:婴儿癫痫性痉挛综合征58.2例(95% CI 45.0-75.3)，癫痫伴肌阵挛-弛缓性癫痫16.4例(95% CI 9.69-27.7)， lenox - gastaut综合征13.2例(95% CI 4.1-41.9)， Dravet综合征5.1例(95% CI 2.1-12.2)。50 /152 (33%) DEE患儿和70/83 (84%)ID+E患儿不能诊断为已知癫痫综合征。
讨论16岁前的癫痫和发育障碍发生率为1 / 340，其中1 / 590患有DEE, 1 / 800患有ID+E。这些人需要大量的卫生和社区资源;因此，这些数据将为复杂的卫生服务和教育规划提供信息。流行病学研究的重点是儿童早期发病的猝死。这并不能完全反映这些疾病的负担，因为27%的dee和70%的ID+E发病较晚，发作时间在3岁以后。了解特定综合征的累积发生率以及广泛的群体的缺乏症对治疗试验的规划至关重要。鉴于试验侧重于特定综合征，三分之一的DEE儿童可能无法开发出有效的治疗方法。
术语表
- 迪＝
- 发育性和癫痫性脑病；
- DEE-SWAS＝
- DEE与睡眠中的峰波激活；
- EE-SWAS＝
- 癫痫性脑病，伴有睡眠中的峰波激活；
- 额＝
- 伴眼睑肌阵挛的癫痫；
- 电磁辐射＝
- 早期肌阵挛性脑病；
- EMAtS＝
- 伴有肌阵挛-弛缓性发作的癫痫；
- 火灾＝
- 发热性感染相关癫痫综合征；
- FS +＝
- 发热性惊厥加上；
- 吸收＝
- 全身强直阵挛发作；
- ID＝
- 智力障碍；
- ID + E＝
- ID和癫痫；
- IESS＝
- 婴儿癫痫痉挛综合征；
- ILAE＝
- 国际抗癫痫联盟；
- JAE＝
- 青少年缺乏症癫痫；
- 期刊＝
- 青少年肌阵挛性癫痫；
- 路＝
- Landau-Kleffner综合症；
- LGS＝
- Lennox-Gastaut综合症；
- MWW＝
- Mann-Whitney-Wilcoxon；
- 或＝
- 优势比；
- PYAR＝
- 有风险的人年；
- SeLEAS＝
- 伴有自主性癫痫发作的自限性癫痫
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
提交并经外部同行评审。处理编辑是副主编Barbara Jobst，医学博士，FAAN。
- 收到了2022年7月29日。
- 最终接受2022年11月16日。
- ©2022美国神经病学学会半岛投注体育官网
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