文摘
Nonhepatic hyperammonemia综合征是一种罕见的神经功能障碍和脑水肿的原因,最常见的被报道的患者具有重要的意义。最近才有机会性感染Ureaplasma物种和支被发现是病机关键。我们描述的情况下3免疫抑制患者hyperammonemia综合症最近诊断为难治性癫痫持续状态和弥漫性脑水肿。聚合酶链反应呈阳性M hominis1例患者和Ureaplasma以及在另一个2。尽管早期诊断怀疑和激进的管理经验抗生素,控制癫痫,食盐水,氨清除,没有这种危及生命的感染病人幸存下来。Nonhepatic hyperammonemia和最近诊断为癫痫发作可以展示传播的特性Ureaplasma物种和M hominis感染的患者具有重要的意义。免疫抑制的器官移植可能足以触发这个实体,就像在我们的第三个病人。怀疑的时候,应该使用经验结合抗生素由于高电阻的可能性。选择是PCR的诊断测试。hyperammonemia综合症患者与这些感染通常具有不良预后有关。早期识别和积极的多通道的干预可能是改善高死亡率和严重的神经系统后遗症的关键从这个实体。
珍珠
Nonhepatic hyperammonemia和癫痫发作可以展示传播的特性Ureaplasma和支原体感染。
选择是PCR的诊断测试。
Oy-sters
Ureaplasma和支原体感染可能在免疫抑制患者提供诊断性脑病、癫痫、脑水肿和hyperammonemia。
经验结合抗生素推荐有高电阻一个代理的可能性。
案例展示
患者1
一名56岁男子进行了双边原位肺移植7天前。然后他发达脑病发作和凝视偏差有关。他是与他克莫司的免疫抑制,霉酚酸和强的松。评估显示氨水平升高432µmol / L(参考范围18 - 72µmol / L;氨水平3周之前是36µmol / L)。他没有历史的肝功能异常,肝功能测试(肝功能)是正常的。初始CT是不起眼的。他是无热的没有白细胞增多。连续venovenous过(CVVHD)和乳果糖发起了hyperammonemia管理。对机会性感染支原体和/或Ureaplasmaspp和血清PCR检测。抗生素治疗与阿奇霉素发起的经验。第二天,他有癫痫复发。尽管治疗氯羟去甲安定,levetiracetam lacosamide,他进步难治性癫痫持续状态(eFigure 1,links.lww.com/WNL/C574)要求咪达唑仑和氯胺酮注入。抗生素被扩大到postpresentation强力霉素、左氧氟沙星24小时。大约38小时postpresentation,他急剧恶化。他的神经系统检查无响应时间和所有脑干反射的缺席。重复头部CT显示弥漫性脑水肿完全丧失的灰白色分化和基底水箱的消亡。尽管hyperosmolar治疗和纠正氨水平低于90µmol / L,他的神经系统检查仍然贫穷,缺乏所有脑干反射除了开始自发的呼吸。与家人讨论后,他被转换到安慰措施和死后不久。PCR测试后结果阳性支。
病人2
一个59岁的人地位postorthotopic心脏移植急性脑病7周前发达。他与他克莫司在免疫抑制和强的松。他无热的但有白细胞增多归咎于肺炎。实验室检查显示氨水平810µmol / L(氨水平3天前是65µmol / L)。最初的头部CT是正常的。他随后出现癫痫发作与左面部抽搐和摇头。他进展难治性癫痫持续状态(eFigure 1,links.lww.com/WNL/C574)要求注入咪达唑仑。精氨酸,CVVHD levocarnitine、乳果糖和rifaximin发起了氨间隙。对机会性感染支原体和/或Ureaplasmaspp和血清PCR检测。与强力霉素开始抗生素治疗经验。postpresentation 36小时,他指出两国扩张和不反应的学生。重复头部CT显示弥漫性脑水肿与沟的抹杀,拥挤的基底水箱。Hyperosmolar治疗开始。他的考试仍然贫穷。那天晚上,他心脏骤停而死亡。PCR检测结果第二天确认Ureaplasma以及感染。
患者3
57岁男子与皮肌炎、血清反应阴性的风湿性关节炎,与甲氨蝶呤和间质性肺疾病免疫抑制,leflunomide,强的松,霉酚酸酯和利妥昔单抗是脓毒性关节炎承认。在第四天,他敏锐地减轻需要插管。头部CT和CT血管造影是模糊的。他有低烧,轻度白细胞增多归咎于脓毒性关节炎。返回的氨水平明显升高1477µmol / L。之前他没有肝脏功能障碍的历史。肝功能是正常的和氨水平大约一个月前15µmol / L。CVVHD、乳果糖和rifaximin发起。对机会性感染支原体和/或Ureaplasmaspp和血清PCR检测。与强力霉素开始抗生素治疗经验。那天晚些时候,他发展了癫痫,发展为难治性癫痫持续状态(eFigure 1,links.lww.com/WNL/C574)要求咪达唑仑和氯胺酮注入。重复头部CT显示弥漫性脑水肿。他发起hyperosmolar治疗除了氨间隙的持续努力。氨的水平降至不到90µmol / L白天8。PCR检测你以及后来导致积极的。他完成了一个密集的强力霉素。虽然癫痫解决,他仍然严重脑病。脑部核磁共振获得14天显示弥漫性皮质扩散限制(图1)。躯体感觉诱发电位显示双边皮质N20山峰的存在。家庭选择让神经恢复的时间。他的临床过程,然而,被肠缺血和脓毒症的发展复杂multiorgan失败,在26天就死了。
讨论
在这里,我们描述3免疫抑制患者,2人公布强劲器官移植、开发脑病,癫痫持续状态,脑水肿。然后他们被发现hyperammonemia没有明显的肝功能异常。Nonhepatic hyperammonemia / hyperammonemia综合征是一种罕见的,常常是致命的神经功能障碍和脑水肿的原因。微分是广泛的,包括消化道出血、多发性骨髓瘤、尿素循环障碍和某些药物的不良反应。1据报道最常见的患者具有重要的意义,特别是在肺移植。2,- - - - - -,9最近才有机会性感染Ureaplasma种虫害和M hominis被发现是病机关键。5,6
Ureaplasma种虫害和M hominis知道是良性的,同桌的泌尿生殖生物。氨生成结果的代谢过程。虽然这生产良性在正常情况下,氨间隙就会有问题,当这些生物被广泛传播。这样的传播可以发生在免疫力低下posttransplantation病人。4,- - - - - -,7肺移植患者最常受影响。这是假设是由于细菌的传播通过供体肺作为额外的呼吸道殖民这些生物被描述。2,7Ureaplasma种虫害使用脲酶酶生成ATP通过尿素水解成二氧化碳和氨5(图2)。M hominis通过精氨酸降解产生能量,这也是产生氨作为副产品。10另外有数据显示Ureaplasma种虫害可能破坏血脑屏障(BBB)。这是假设的机制Ureaplasma在新生儿脑膜炎直接侵入中枢神经系统。11脑膜炎被认为是在所有的情况下。然而,腰椎穿刺是确定风险考虑到快速发展的脑水肿和颅内压升高的迹象。是否破裂的BBB有助于恶性脑水肿的快速发展仍是未知的。
这些感染的诊断血清PCR测试是可取的,因为这通常会产生更快的结果。5,6,10肺移植患者也可能PCR bronchioalveolar灌洗或胸膜液体。7关于药敏获得文化提供了重要的信息。5然而,文化是很难获得这些已知的微生物要求使用特定的丰富媒体。5,7,10正在进行的氨代由这些生物是假定使典型策略旨在氨清除无效的或不足。额外的使用抗生素来宰杀感染已被证明是一个重要因素。5,9,10虽然Ureaplasma种虫害通常容易氟喹诺酮类原料药、大环内酯类和四环素,抵抗这些类也被报道。5,10M hominis特别是对大环内酯类已知的电阻。10因此,抗菌疗法(即组合。,tetracycline plus fluoroquinolone) is recommended as empiric treatment while awaiting sensitivity data from culture.103我们的病人最初接受单一抗生素。尽管我们的第一个病人是迅速扩大到一个组合方案,另外两个事实并非如此。
典型的MRI发现成人hyperammonemia已报告为受限制的扩散和T2 fluid-attenuated反转恢复(天赋)hyperintensity岛和扣带皮层。12其他皮质可能涉及一个变量的程度。只有我们的第三个病人接受了核磁共振检查,结果显示广泛的皮质扩散限制扩散和天赋hyperintensities (图1)。这可能皮质损伤已被证明是可逆的。12遗憾的是,我们所有的第3患者不良的结果。不幸的是,hyperammonemia综合症患者与这些感染通常具有不良预后有关。最近出版的系统回顾和荟萃分析7发现5倍增加死亡率免疫功能低下的患者和移植受者hyperammonemia综合症有关Ureaplasmaspp。早期识别和积极干预包括结合抗菌疗法可能不过是改善高死亡率和严重的神经系统后遗症的关键从这个实体。hyperammonemia,我们建议尽早,咄咄逼人,多通道的方法如前所述在文学,8其中包括肠道去污,使用氮气食腐动物,密集的高剂量肾脏替代治疗。此外,我们强调早期积极管理的神经系统后遗症发作和脑水肿。13,14
这些感染可能是诊断与脑病患者,癫痫、脑水肿,hyperammonemia设置的器官移植和免疫抑制。实际上,在发现这些生物的独特的病理生理的贡献,很多情况下可能去确诊。Underdiagnosis可能特别常见的在没有器官移植免疫抑制的情况下,就像在我们的第三个病人。15为标志的关键线索是注意hyperammonemia没有明显的肝功能异常。我们希望这些情况下提高认识的实体和推荐经验多通道的早期开始干预。这些应包括经验结合抗菌治疗,多通道疗法针对氨间隙,和积极管理的神经后遗症。我们建议PCR检测提示诊断。文化数据也可以追求,但应该会产生延迟的结果。
研究资金
作者报告没有针对性的资金。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
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提交和外部同行评议。处理编辑器是居民和其他部分编辑Whitley阿莫德医学博士英里。
- 收到了2022年7月11日。
- 接受的最终形式2022年11月18日。
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