文摘
虽然此前认为,neuromyelitis视神经谱系障碍(NMOSD)主要影响视神经和脊髓,人们越来越认识到NMOSD可以涉及任何区域的中枢神经系统aquaporin-4高度表达。这些其他领域可以包括下丘脑和circumventricular器官第三和第四脑室周围,作为透射调节器。抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)是最常见的低钠血症的原因之一,因为这些病变与NMOSD有关。在这个报告中,我们提出一个已知NMOSD患者,出现头晕,疲劳,全身乏力,其检查显示低钠血症SIADH的设置和下丘脑脱髓鞘病变。这个案例展示了一个典型的NMOSD和寻找综合症的重要性,比如SIADH。这可以指导诊断测试,如薄MRI削减通过下丘脑和脑干,以及先进的管理技术,如免疫疗法。
珍珠
低钠血症,尤其是在设置的抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH),是公认的非典型的neuromyelitis视神经谱系障碍(NMOSD)。
虽然罕见,SIADH NMOSD可以第一个临床的攻击,并检查原因不明的SIADH应该包括磁共振成像的大脑和血清检测aquaporin-4免疫球蛋白G (AQP4-IgG)。
在下丘脑病变或circumventricular器官(CVOs),第三和第四脑室周围,一直在与SIADH NMOSD患者。
Oy-sters
通常在下丘脑病变或CVOs MRI上缺席。
虽然最初管理SIADH是液体限制,最终管理NMOSD-related SIADH是免疫疗法。
NMOSD可以有低钠血症患者由于各种原因,包括脑盐消耗综合征,流体损失进行地区postrema病变、自主失败导致流体的变化,和药物引起的低钠血症。
病例报告
一个35岁的女人,AQP4 + NMOSD提供2周的头晕,全身乏力,尿频。初步检查显示血清钠118更易/ L,一个月前从138更易与L。其他实验室值稀松平常的。她否认最近的头部外伤,急性病理CT是不起眼的主管。因为她有限的改善血清钠收到3 L的生理盐水后,她承认最近诊断为低钠血症的进一步管理。
她说她已经增加液体摄入整体改善有限。她没有已知的历史内分泌紊乱。在她规定帕罗西汀帮助她的心情,她否认它。从神经学的角度来看,她有一个长期严重的AQP4 + NMOSD反复复发和pseudorelapses。她曾收到环磷酰胺,接受利妥昔单抗不一致在过去的7年,最后剂量超过前一年。坚持免疫疗法是受到患者的残疾和社会障碍,如发现运输和照顾孩子。考试,她面向警报和流利的演讲。她知道在双眼失明与光感知。她长期disconjugate的目光,温和的弱点在她左上肢,但没有新的异常指出其他她的神经系统检查。
检查她的低钠血症显示低血清同渗重摩240 mOsm /公斤,高尿同渗重摩371 mOsm /公斤,和正常尿钠166更易/ L,整体与SIADH一致。给她激进的历史AQP4 + NMOSD反复复发的治疗不依从的设置,下丘脑被怀疑参与。MRI大脑有或没有显示一个新的T2 /钆fluid-attenuated反转恢复(天赋)hyperintensity下丘脑地区的双边的斑片状增强,与髓鞘脱失一致(图中,A和B)。她开始连续3天,每天四甲基强的松龙1 g是紧随其后的是5次血浆置换。她也收到了1 g的利妥昔单抗后计划继续放电。使用3%高渗盐水,她的钠水平慢慢纠正。因为她的低钠血症与钠水平解决135 - 138更易/ L,她的症状开始好转。在个月随访,她继续舒服没有任何新的投诉,和她保持稳定在137更易与钠/ L。成像8个月后显示T2 /天赋减少信号双边下丘脑,以及完整的决议增强(图中,C和D)。
讨论
NMOSD是中枢神经系统的炎症性疾病,大多数患者被AQP4-IgG血清反应阳性的。1从历史上看,病变被认为是独家视神经和脊髓。列出的1999诊断标准绝对没有证据的临床疾病的要求之外的视觉神经或脊髓和消极的大脑核磁共振的主要支持标准。2然而,多个案例报告显示NMOSD患者可以有临床和放射袭击的证据外这两个地区。现在认识到,尽管大脑成像可能正常NMOSD诊断时,后续成像显示脑损伤在多达60%的病人,在临床上大多数都是沉默。3这些病变通常AQP4密度高的地区,例如下丘脑视上和室旁核,参与osmosensitivity和渗透调节。3NMOSD下丘脑病变是常见的,研究估计患病率在2.5% - -3%的患者是AQP4-IgG血清反应阳性的。3虽然这些病变可能临床沉默,管理,包括免疫疗法,应基于整个疾病过程中不仅病人和MRI变化。
已报告在NMOSD,多个下丘脑综合症。这些包括疾病的觉醒、温度和血压调节,荷尔蒙的违规行为,和甲状腺功能障碍。4最重要的是,SIADH已经成为公认的主要下丘脑与NMOSD相关症状,如我们的病人。在1群43 NMOSD和低钠血症患者,7例(16%)符合SIADH诊断标准,其中5 (12%)SIADH作为第一NMOSD攻击。5
功能障碍的垂体轴是SIADH的主要驱动力。附近的病变,双侧下丘脑视上核的neurohypophyseal细胞体扰乱嗅觉感受器。这导致去抑制和抗利尿激素分泌过多,导致与hypervolemia或euvolemia dilutional低钠血症。6这反映与低钠血症血清hypo-osmolality和尿液同渗重摩100 mosmol /公斤以上与尿钠浓度超过40毫克当量/ L与我们的病人。已经有多个案例报告显示髓鞘脱失导致SIADH。在1例,解剖表明,病人的损失在下丘脑视上核的神经元细胞脱髓鞘病变其次影响下丘脑室旁核和视上的,可能导致病人的SIADH。7其他情况下显示,患者症状性低钠血症所致SIADH举行了双边下丘脑病变符合大脑MRI脱髓鞘。8
而下丘脑病变被认为是SIADH的主要动力,它并不少见下丘脑异常MRI上缺席。5作者的研究9提出,这可能归因于MRI部分和序列的差异,以及潜在的延迟成像,特别是当SIADH是NMOSD最初的表现。另一个可能性是CVOs的参与。这些都是在第三和第四脑室高度血管结构,作为一个窗口之间的中枢神经系统和外周血流由于血脑屏障的缺失。10他们有一个高的AQP4的表达,这使得它们在NMOSD目标。11因为CVOs相互连接与下丘脑和脑干病变有可能影响钠和水体内平衡。此外,CVOs表达瞬时受体电位草酸4,这是一个osmotically激活离子通道,经常夫妻与AQP4在星形胶质细胞形成一个复杂的,作为渗透压感受器损伤直接导致SIADH。5CVOs还包含几个透射调节器的受体和离子通道,和CVOs炎性病变会引起直接功能障碍导致SIADH没有直接参与下丘脑。随后,在第三和第四脑室病变患者对NMOSD袭击SIADH应引起怀疑。10
除了SIADH,低钠血症的设置中可以看到脑盐消耗综合征,有过多的钠排泄由于中枢神经系统的参与。10与病变区域postrema综合症,背髓质催吐剂反射中心,患者体验棘手的呕吐。与口腔摄入和过度的流体损失、电解质紊乱的发展,包括低钠血症。12虽然被认为是一种罕见的脊髓病变的表现,低钠血症已被报道为自主失败的演讲。当血管的交感神经支配中断,直立性低血压的发展,刺激抗利尿激素的分泌,促进水肿。脊髓病变也可以直接涉及下行肾交感神经通路和损害肾钠潴留和水排泄。13自主的失败也可以继发于下丘脑病变,因为中断的thalamo-striato-hypothalamic连接。14最后,药物引起的低钠血症应该被考虑。患者接受静脉注射免疫球蛋白(丙种球蛋白)可以因为pseudohyponatremia钠水平较低。10质子泵抑制剂、选择性5 -羟色胺再摄取抑制剂、利尿剂、降压药和抗生素是最常用的药物,可能会导致低钠血症。10
神经学家应该熟悉各种NMOSD患者低钠血症的原因。初始检查应该包括血清和尿钠和同渗重摩的测量。这应该是紧随其后的是核磁共振大脑有或没有寻找下丘脑或CVO病变相比,特别是与t2加权像高分辨率小型通过蝶鞍的视野,提供优越的空间分辨率在下丘脑描绘信号异常。最初的管理包括流体限制纠正低钠血症;然而,这是由一个NMOSD攻击,免疫治疗是必要的。四甲基强的松龙1 g的3 - 5天是一线治疗,它通常是紧随其后的是丙种球蛋白或血浆置换,根据症状的严重程度不同,就像我们的病人的情况。长期的免疫治疗是至关重要的,以防止任何进一步的临床复发。15
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是居民和其他部分编辑Whitley阿莫德医学博士英里。
- 收到了2022年8月29日。
- 接受的最终形式2023年1月26日。
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