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文摘
背景和目标块状大脑病变簇状研究髓少突细胞glycoprotein-immunoglobulin G(免疫球蛋白)相关疾病(MOGAD)缺乏。我们试图描述频率临床、实验室,这些病变的MRI特点MOGAD和比较他们与多发性硬化症(MS)和aquaporin-4-IgG-positive neuromyelitis视谱系障碍(AQP4 + NMOSD)。
方法我们回顾性搜索194 MOGAD患者和359例AQP4 + NMOSD临床/ MRI细节可以从梅奥诊所的数据库,包括那些有块状大脑病变簇状≥1(最大横径≥2厘米)核磁共振。块状女士簇状的患者被确定使用梅奥诊所的医学记录链接系统。二进制多变量逐步逻辑回归确定MOGAD诊断的独立预测因子;Cox比例回归模型被用来评估复发疾病的风险和块状MOGAD vs簇状患者步态援助那些nontumefactive MOGAD。
结果我们块状脱髓鞘簇状包括108名患者(MOGAD = 43;AQP4 + NMOSD = 16;和女士= 49)。Tumefactive病变更频繁的那些MOGAD(43/194[22%])比那些AQP4 + NMOSD (16/359 [5%],p< 0.001)。复发的风险和需要对步态援助块状和簇状相似nontumefactive MOGAD。临床特征更频繁的在MOGAD女士包括头痛(18/43(42%)和10/49 (20%);p= 0.03)和嗜睡(12/43(28%)和2/49 (4%);p= 0.003),后者也比在更频繁的AQP4 + NMOSD (0/16 [0%];p= 0.02)。外围T2-hypointense rim的存在,T1-hypointensity扩散限制(特别是一个弧模式),环增强,Balo-like或囊性外观青睐MOGAD(女士p≤0.001)。核磁共振特性在MOGAD和AQP4 + NMOSD大体相似,除了更频繁的扩散限制在AQP4 + NMOSD(10/15[67%])比MOGAD (11/42 [26%],p= 0.005)。CSF分析发现少积极寡克隆乐队MOGAD(2/37[5%])比(30/43[70%],女士p< 0.001)和更高的白细胞数中值MOGAD比女士(33 vs /μL 6细胞,p< 0.001)。在基线、独立的预测因素MOGAD诊断是嗜睡的存在/头痛,没有T2-hypointense rim,缺乏T1-hypointensity,没有扩散限制(NagelkerkeR2= 0.67)。Tumefactive病变分辨率比女士更常见于MOGAD或AQP4 + NMOSD和改进模型的性能。
讨论Tumefactive病变频繁MOGAD但不与预后差相关。临床、MRI和CSF块状MOGAD不同于块状女士簇状的簇状的属性和块状AQP4簇状更类似于+ NMOSD除了病变决议,这MOGAD有利。
术语表
- aHR=
- 调整风险比;
- AQP4 + NMOSD=
- 视aquaporin-4-IgG-positive neuromyelitis谱系障碍;
- 醉酒驾车=
- diffusion-weighted成像;
- eds=
- 扩大残疾状态量表;
- 天赋=
- fluid-attenuated反转恢复;
- 免疫球蛋白=
- 免疫球蛋白G;
- MOG=
- 髓鞘少突细胞糖蛋白;
- MOGAD=
- MOG-IgG-associated疾病;
- 女士=
- 多发性硬化症
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是奥尔加Ciccarelli副主编,医学博士,博士FRCP。
- 收到了2022年5月26日。
- 接受的最终形式2022年12月2日。
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