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2023年1月10日 ;100 (2) 住院医师及研究员组

临床推理:39岁男性,不对称远端虚弱和敏感性丧失

查看ORCID配置文件Valentin失败者,加布兰查德,Emmanuella Guenova,玛丽Theaudin,亚历克斯·维奇诺
第一次出版2022年10月18日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000201410
Valentin失败者
来自洛桑大学医院和洛桑大学临床神经科学部神经内科神经肌肉科(v.l., M.T, A.V.);半岛投注体育官网瑞士洛桑大学医院和洛桑大学皮肤病服务部(g.b., E.G.)。
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加布兰查德
来自洛桑大学医院和洛桑大学临床神经科学部神经内科神经肌肉科(v.l., M.T, A.V.);半岛投注体育官网瑞士洛桑大学医院和洛桑大学皮肤病服务部(g.b., E.G.)。
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Emmanuella Guenova
来自洛桑大学医院和洛桑大学临床神经科学部神经内科神经肌肉科(v.l., M.T, A.V.);半岛投注体育官网瑞士洛桑大学医院和洛桑大学皮肤病服务部(g.b., E.G.)。
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玛丽Theaudin
来自洛桑大学医院和洛桑大学临床神经科学部神经内科神经肌肉科(v.l., M.T, A.V.);半岛投注体育官网瑞士洛桑大学医院和洛桑大学皮肤病服务部(g.b., E.G.)。
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亚历克斯·维奇诺
来自洛桑大学医院和洛桑大学临床神经科学部神经内科神经肌肉科(v.l., M.T, A.V.);半岛投注体育官网瑞士洛桑大学医院和洛桑大学皮肤病服务部(g.b., E.G.)。
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临床推理:39岁男性,不对称远端虚弱和敏感性丧失
瓦伦汀失败者,加芙布兰查德,EmmanuellaGuenova,玛丽Theaudin,亚历克斯维奇诺
半岛投注体育官网 2023年1月, One hundred. (2) 88 - 93; DOI:10.1212 / WNL.0000000000201410

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摘要

一例39岁男性,出现不对称的远端虚弱和敏感度丧失,依次影响下肢和左上肢。神经传导研究显示多灶性感觉和运动轴突神经病变,右腓骨神经伪传导阻滞,整体表现为多发性单神经病变。在广泛的检查后发现了一个不常见的病因。轴突损失严重,皮质类固醇和IV免疫球蛋白治疗仅部分有效。

第一节

39岁男性,出现短暂性发热、头痛和盗汗。2周后,患者醒来时左腿和背足感觉丧失。几个小时后,感觉障碍扩展到左脚脚底,第二天,他的右脚出现了同样的症状。2 d后迅速出现左脚足底屈曲无力,3 d后出现右脚背屈无力。症状最初是无痛的,但他继发为双下肢严重的神经性疼痛。目前,患者未出现任何提示全身受累的其他症状。然后他去了急诊科。

入院时,症状出现后9天,各项重要参数均在正常范围内。全身检查显示双腿前侧有轻微疼痛的红斑性丘疹和结节。神经系统检查:右脚背屈(M2)和外翻(M3)严重麻痹,左脚屈曲和内翻(M4)严重麻痹。左侧阿基里斯反射缺失。足底反应处于屈曲状态。触摸感觉减退,腓骨浅表区疼痛,左足底神经区麻醉。初步检查显示为离散性炎症综合征(红细胞沉降率35mm /h, c反应蛋白< 5mg /L)和正常细胞性等色性贫血。

考虑问题:

  1. 情感在神经系统的哪个部位?

  2. 你会先做什么诊断测试?

转到第二部分

第二节

双下肢感觉和运动障碍可能提示脊髓病。然而,上运动神经元体征的缺失和括约肌障碍提示周围神经病变。

症状出现后9天进行的神经传导研究(NCSs)显示不对称周围神经病变,在腓骨头上方的右腓骨神经有运动传导阻滞(图,一个)以及左腓肠和腓骨浅表感觉神经动作电位(SNAPs)的振幅降低。其他研究神经正常(表1,links.lww.com/WNL/C438).

数字
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数字 左胫前红斑病变的神经传导研究及皮肤活检

(A和B)症状出现后9天(A)和52天(B)进行右腓骨神经运动传导研究。腓骨头上方存在传导阻滞。CMAP振幅在脚踝处为5.3 mA (A1),腓骨头处为4.3 mA (A2),膝关节处为0.5 mA (A3)。膝盖和脚踝之间的振幅和表面损失分别为90.6%和90.2%。在52天的随访中(B),脚踝处没有右腓骨CMAP记录,提示沃勒变性继发的严重轴突损失。(C-F)皮肤活检的苏木精和伊红(H&E)染色显示真皮浅层和深层及皮下浸润中性粒细胞,中小血管壁破坏(黑箭头,C和D),伴有白细胞增多(黑箭头,E)和纤维样坏死(黑箭头,F)。CMAP =复合肌肉动作电位;指短伸肌。NR =无响应。

考虑问题:

  1. 最有可能的综合征诊断是什么?

  2. 你会做什么额外的检查来确诊?

转到第三部分

第三节

疾病表现为进展迅速,不对称,多干感觉运动神经受累。ncs表现为多灶性感觉和运动轴突神经病变,提示多发性单神经病变。鉴别诊断包括炎性脱髓鞘性多神经根神经病的多灶性变异。然而,几天内症状的出现和轴突神经病变模式驳斥了这一假设。

传导阻滞描述跳跃性传导在神经某一点被阻滞的生理现象,定义为近端刺激与远端刺激相比复合运动动作电位(CMAP)振幅/面积的损失。振幅/面积减少幅度必须在20%到50%之间,这取决于所使用的标准集。1通常,传导阻滞是局灶性脱髓鞘的征象,见于炎性脱髓鞘神经病,如Guillain-Barré综合征,或者是结节性副病变中局灶性离子通道功能障碍的结果。在最近发生轴突中断的情况下,如神经创伤或缺血性损伤,在病变后的最初几天内可观察到短暂性传导阻滞。事实上,在沃勒氏变性过程完成之前,神经的远端仍能传导脉冲数天。因此,传导阻滞是短暂的(伪传导阻滞),随后会让位于远端CMAP反应振幅的下降。2

多发性单神经病变,特别是伴有疼痛和全身累及时,应提示血管病变。因此,我们对胫前病变进行了皮肤活检,结果显示为中小型血管坏死性血管炎,包括血管壁纤维蛋白样坏死(图中,氟).

考虑问题:

  1. 多发性单神经病变最常见的病因是什么?

  2. 你会做什么诊断测试?

转到第4部分

第四节

在大多数情况下,多发性单神经病变是原发性全身性血管炎的表现之一,影响小或中型血管,包括结节性多动脉炎、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎和冷球蛋白血症性血管炎。血管炎也可能继发于全身免疫系统疾病、感染、某些药物或恶性肿瘤(表格).最后,它只能影响周围神经系统,没有明显的触发因素,被定义为非全系统血管性神经病。3.

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表格

血管神经症的最常见病因4

检查应包括广泛的免疫血液检查,包括抗核抗体(ANA)、ANCA、类风湿因子、抗ro /SSA和抗la /SSB抗体和冷球蛋白,以及感染性筛查,包括艾滋病毒、梅毒、莱姆病、乙型、丙型和戊型肝炎病毒血清学。根据暴露程度,可进行更彻底的感染性检查。如怀疑有全身性血管炎,也应行胸腹CT检查,以寻找全身性受累。

在我们的患者中,包括ANA、ANCA和冷球蛋白在内的免疫评估均为阴性。脑脊液检查未见异常。胸腹CT示肺多发结节、小结节及肠系膜、腹膜后淋巴结。除细小病毒B19血清学阳性外(IgG指数35,norm <1.1, IgM指数1.9 norm <1.1),感染性试验均为阴性。我们对右腓骨短肌进行了活组织检查,结果在正常范围内。肌肉样本中细小病毒B19的PCR阳性,但在皮肤活检中为阴性,这可能与斑块性血管炎有关。因此我们诊断可能为细小病毒b19相关的中小血管坏死性血管炎。

思考问题:

  1. 你会如何治疗病人?

转到第5部分

第五节

血管性神经病治疗的一般原则是迅速引入免疫抑制治疗,以防止进一步的神经损伤。标准的初始治疗为大剂量皮质类固醇,通常使用强的松(1.0 mg/kg/d),严重者可先静脉注射甲基强的松龙(500-1,000 mg/d,持续3-5天)。3.是否采用维持免疫抑制治疗取决于病因诊断。

症状出现后12天,我们开始静脉注射甲基泼尼松龙(500 mg/d) 3天,并口服泼尼松继电器(1 mg/kg/d)。治疗前3天,患者临床病情持续恶化,右脚背屈完全麻痹。皮质类固醇开始治疗5天后,患者出现左近端感觉运动正中神经病变。因此,立即采用IV免疫球蛋白(IVIg)治疗(2 g/kg超过5天)。IVIg开始几天后,左上肢的感觉运动症状已经有所改善,下肢的感觉症状略有改善。下肢运动障碍无进一步进展。患者随后出院回家,接受渐进式强的松治疗。

在出院后1个月的随访中,患者报告下肢感觉症状略有改善,但仍存在重要的运动障碍。神经系统检查显示,患者右脚严重麻痹、拇外翻(M1)和外翻(M2),左脚屈曲、内翻和拇外翻轻度麻痹(M4+),左拇屈曲严重麻痹(M1)。左正中神经区感觉减退,腓骨浅神经区感觉减退,左足底神经区感觉麻醉。ncs表现为弥漫性新轴突神经丧失,伴右侧腓骨(图B)和左胫神经CMAP,减少左腓骨神经和正中神经及右胫骨神经CMAP振幅,减少左正中神经和右腓肠神经SNAP振幅,取消左腓肠和腓骨浅SNAP(表1,links.lww.com/WNL/C438).

讨论

在这里,我们报告一例中小型血管坏死性血管炎,其特征为多发性单神经病变,皮肤和全身受累,可能与急性细小病毒B19感染有关。皮质类固醇治疗无效,1个周期的IVIg 2 g/kg治疗可部分改善。神经损伤严重,随访ncs显示明显轴突损失。出院后3个月,我们进行了第三次NCS,未显示轴突损失的任何进展。因此,IVIg治疗可能停止了潜在的血管机制,稳定了轴突神经病变,然而留下了继发于最初轴突损伤的运动后遗症。

多发性单神经病变通常是血管现象的结果,产生小口径血管壁炎症,参与神经血管化(血管),导致神经缺血和梗死。神经血管炎可以通过神经肌肉活检在组织学上证实,通常是腓肠神经或腓浅神经,敏感性在50%至60%之间。3.,5如果全身性血管炎的诊断包括另一个受累器官的活检,可以避免神经活检。

几种病毒已涉及多发性单神经病变,无论是通过直接的细胞病变机制或间接的自身免疫反应。6,-,8在一些坏死性血管炎患者中已经报道了细小病毒B19感染,并涉及一些中枢和周围神经系统并发症,包括一些单神经多发性病变的病例。9,-,12

多发性单神经病变的诊断是临床的;ncs在确诊多灶性轴突神经病时很有用。本病理中描述了伪传导阻滞的存在。2

多发性单神经病变是一种神经急症,其起源的血管机制常导致受影响神经的不可逆缺血和坏死。因此,一旦有怀疑,就应立即采用免疫疗法,特别是大剂量皮质类固醇。伴有多发性单神经病变的细小病毒b19相关血管炎似乎对皮质类固醇的反应较差,但对IVIg的治疗效果很好,这可能表明IVIg除了预期的延迟免疫调节作用外,还具有抗病毒机制。13, 14

研究资金

作者报告说没有针对性的资金。

信息披露

作者报告没有披露与手稿相关的信息。去半岛投注体育官网Neurology.org/N全面披露。

附录的作者

表格

脚注

  • 去半岛投注体育官网Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。

  • 提交并经外部同行评审。处理编辑是Whitley Aamodt,医学博士,公共卫生硕士。

  • 收到了2022年5月13日。
  • 最终接受2022年8月30日。
  • ©2022美国神经病学学会半岛投注体育官网

参考文献

  1. 1.↵
    1. 刘易斯类风湿性关节炎
    .与传导阻滞相关的神经病变.Curr Opin Neurol。2007;20.(5):525-530.
    OpenUrl CrossRef PubMed
  2. 2.↵
    1. 竟敢管l,
    2. FeinbergD,
    3. 康托尔C,
    4. 鸟年代
    .伪传导阻滞”在血管性神经病.肌肉神经。1999;22(10):1361-1366.
    OpenUrl CrossRef PubMed
  3. 3.↵
    1. Gwathmey公斤,
    2. 伯恩斯TM,
    3. 柯林斯国会议员,
    4. 戴克PJB
    .Vasculitic神经病变.柳叶刀神经。2014;13(1):67-82.
    OpenUrl CrossRef PubMed
  4. 4.↵
    1. 卡拉姆反对C
    .与血管炎和自身免疫性结缔组织病相关的周围神经病变.Continuum(明尼苏达州明尼阿波利斯)2020;26(5):1257-1279.
    OpenUrl
  5. 5.↵
    1. 柯林斯国会议员,
    2. Mendell说小,
    3. Periquet心肌梗死,等
    .腓浅神经/腓骨短肌活检诊断血管性神经病.半岛投注体育官网神经学。2000;55(5):636-643.
    OpenUrl 摘要/免费的全文
  6. 6.↵
    1. Pai B年代,
    2. 拜K
    .单纯疱疹病毒性肝炎引起的样活动性血管病变和多发性单神经炎伴暴发性肝衰竭1例报告.临床诊断文献。2013;7(5):921-923便士.
    OpenUrl
  7. 7.↵
    1. 帕尔马P,
    2. 科斯塔一个,
    3. 杜罗R,
    4. 七巧板N,
    5. 阿伯C,
    6. •萨尔门托一个
    .多发性单神经炎:在hiv感染患者中,巨细胞病毒再激活的一种不常见的神经表现.BMC感染传播。2018;18(1):554.
    OpenUrl
  8. 8.↵
    1. 约翰斯顿P,
    2. Akili年代,
    3. 汗一个
    .原发性EBV感染相关的多发性单神经炎.临床感染实践。2022;13:100128.
    OpenUrl
  9. 9.↵
    1. 年轻的NS,
    2. 棕色(的)柯
    .细小病毒B19.N英语J医学。2004;350(6):586-597.
    OpenUrl CrossRef PubMed
  10. 10.↵
    1. 芬克尔TH,
    2. 托罗TJ,
    3. 弗格森PJ,等
    .慢性细小病毒B19感染与全身坏死性血管炎:机会感染还是病因?柳叶刀(伦敦,英国)。1994;343(8908):1255-1258.
    OpenUrl
  11. 11.↵
    1. BarahF,
    2. 怀特塞德年代,
    3. 巴蒂斯塔年代,
    4. 莫里斯J
    .人类细小病毒B19感染的神经学方面:一项系统综述.Rev Med Virol。2014;24(3.):154-168.
    OpenUrl CrossRef PubMed
  12. 12.↵
    1. LengletT,
    2. HarocheJ,
    3. Schnuriger一个,等
    .与急性细小病毒B19感染相关的多发性单神经病变:特征、治疗和结局.J神经。2011;258(7):1321-1326.
    OpenUrl PubMed
  13. 13.↵
    1. FargeotG,
    2. Perillaud-DuboisC,
    3. DebackC,et al。
    SARS-CoV-2感染后细小病毒b19相关周围神经坏死性血管炎.Rev Neurol(巴黎)2021.s0035 - 3787 (21) 00624 - x.

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