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2023年6月13日 ;100 (24) 居民和其他部分

临床推理:进步的轻偏瘫和白质异常的艾滋病毒阴性的病人

视图ORCID概要埃德温Jabbari,费尔南达鲁伊斯,西蒙F.K.李,法拉Jabeen,视图ORCID概要塞巴斯蒂安Brandner,德斯蒙德·p·基德,哈迪Manji,视图ORCID概要Amit Batla
第一次出版2023年2月16日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000207096
埃德温Jabbari
从神经学部门(E.J.半岛投注体育官网,S.F.K.L.,F.J.,D.P.K., A.B.), Royal Free Hospital NHS Foundation Trust; The National Hospital for Neurology and Neurosurgery (E.J., F.J., H.M., A.B.), University College London Hospitals NHS Foundation Trust; and Division of Neuropathology (F.R., S.B.), UCL Queen Square Institute of Neurology and The National Hospital for Neurology and Neurosurgery, University College London Hospitals NHS Foundation Trust, United Kingdom.
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  • 埃德温Jabbari ORCID纪录
费尔南达鲁伊斯
从神经学部门(E.J.半岛投注体育官网,S.F.K.L.,F.J.,D.P.K., A.B.), Royal Free Hospital NHS Foundation Trust; The National Hospital for Neurology and Neurosurgery (E.J., F.J., H.M., A.B.), University College London Hospitals NHS Foundation Trust; and Division of Neuropathology (F.R., S.B.), UCL Queen Square Institute of Neurology and The National Hospital for Neurology and Neurosurgery, University College London Hospitals NHS Foundation Trust, United Kingdom.
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西蒙F.K.李
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法拉Jabeen
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塞巴斯蒂安Brandner
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  • 塞巴斯蒂安Brandner ORCID纪录
德斯蒙德·p·基德
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哈迪Manji
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Amit Batla
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  • Amit Batla ORCID纪录
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引用
临床推理:进步的轻偏瘫和白质异常的艾滋病毒阴性的病人
埃德温Jabbari,费尔南达鲁伊斯,西蒙F.K.李,法拉Jabeen,塞巴斯蒂安。Brandner,德斯蒙德·P。基德,哈迪Manji,阿米特Batla
半岛投注体育官网 2023年6月, One hundred. (24) 1156 - 1163; DOI:10.1212 / WNL.0000000000207096

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  • Serial MRI Scans of the Brain Axial FLAIR noncontrast sequence at presentation showing right frontal lobe confluent white matter hyperintensity without mass effect (A). Coronal FLAIR sequence 2 months later showing marked progression of the white matter hyperintensity in the right hemisphere without mass effect and new involvement of the left hemisphere (B). Coronal T1 sequence post-gadolinium at the 2-month time point showing blood-brain barrier breakdown and pathologic peripheral edge parenchymal enhancement with no associated leptomeningeal enhancement (C). Coronal FLAIR sequence 2 months after completing a 3-month course of IV pembrolizumab showing regression in the white matter hyperintensity and ex-vacuo dilation of the ventricles (D). FLAIR = fluid-attenuated inversion recovery
    " data-icon-position="" data-hide-link-title="0">图1
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    图1 串行的大脑核磁共振扫描

    轴向天赋41序列在演示显示右侧额叶没有汇合的白质高密度质量效应(A)。冠天赋发展序列2个月后明显正确的半球的白质高密度没有质量效应和新介入的左半球(B)。冠状T1序列post-gadolinium在两个时间点显示血脑屏障破坏和相关的病理实质增强外围边缘没有leptomeningeal增强(C)。日冕天赋序列完成后2个月3个月的第四pembrolizumab显示和回归的白质高密度ex-vacuo心室的扩张(D)。天赋= fluid-attenuated反转恢复

  • Brain Biopsy Findings Brain biopsy shows an inflammatory infiltrate composed of lymphocytes and frequent foamy macrophages with enlarged and clear nuclei, on hematoxylin and eosin staining (A). Immunostaining for SV40 antigen shows strong nuclear positivity, indicative of John Cunningham virus antigen expression (B). Relative preservation of axons is seen in the neurofilament staining (C) while the myelin basic protein staining (D) identifies only minute amounts of residual fragmented myelin debris, indicative of a widespread, severe demyelination (arrows point to 2 small fragments of myelin debris). There is widespread inflammation in the biopsy sample, with frequent CD3-positive (E) and CD8-positive (F) T cells and rarely CD20-positive B cells (G). Sheets of CD68-positive macrophages dominate the cell populations in all areas of the biopsy (H). Scale bar corresponds to 200 μm (A, E, F, G, H), 100 μm (C), and 50 μm (B, D).
    " data-icon-position="" data-hide-link-title="0">图2
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    图2 脑活检结果

    脑活检显示了炎性浸润淋巴细胞和频繁的泡沫状巨噬细胞组成的放大和清晰的原子核,苏木精和伊红染色(A)。SV40抗原的免疫染色显示核积极性强,表明约翰•坎宁安(B)病毒抗原表达。相对保护轴突的神经丝染色(C),而髓磷脂碱性蛋白染色(D)标识只有微量的残留支离破碎的髓磷脂碎片,表明一种普遍的、严重的髓鞘脱失(箭头指向2小片段的髓磷脂碎片)。有广泛的炎症活检样本,频繁CD3-positive (E)和cd8 + T细胞(F),很少cd20阳性B细胞(G)。张CD68-positive巨噬细胞在细胞群在各领域的活检(H)。比例尺对应于200年μm (A, E, F, G, H), 100年μm (C),和50μm (B, D)。

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