摘要
虽然偏头痛是儿童和青少年向神经科医生提出的最常见的头痛疾病，但其他原发性头痛疾病也很重要。三叉神经自主神经性头痛是一种罕见的原发性头痛疾病，具有不同的特点、检查和治疗方法。在本研究中，我们介绍了一名具有1种常见和1种独特头痛表型的青少年，随后进行了鉴别诊断、检查、治疗的指导讨论，并简要总结了进一步的管理考虑因素。
第一节
一例15岁右撇子少年自12岁起出现头痛症状。头痛1被描述为快速发作的严重右侧眶上/额颞部剧烈或刺痛，通常在早晨或晚上开始，严重程度为6-9/10。每次尖刺持续约1小时，随后背景疼痛有较短的改善，描述为“有”，然后呈锯齿状复发，共持续2-3天。每次初始发作均以同侧眼睑水肿开始，几小时后转变为下眼睑红斑，直至最后一次发作结束。无结膜注射、撕裂、上睑下垂、瞳孔缩小、出汗、充血或鼻漏(数字)．严重疼痛发作与恐光、恐声、恶心有关，但与不安或躁动无关。每个活动期在秋冬季平均每月发生3次或2周内频繁发生4次，春夏季较少。没有确定的诱因，含有布洛芬、萘普生和阿司匹林的药物无效。
(A-F)吲哚美辛单次攻击;(A)首发发作;(B)发病30分钟;(C)发病90分钟;(D)发病120分钟;(E)发病17小时;(F)发病18小时。(G和H)单次攻击消炎痛。(一)明显下睑红斑。
头痛2被描述为眼周/眼后中等至严重的压力，平均持续6小时，每周发生1-2次，伴有畏光和恐声，无恶心、呕吐或先兆。它们既不是夜间活动，也不是瓦尔萨尔瓦演习引发的。头痛会减少他的活动，活动又会加重头痛。没有明显的诱因，但非处方药对发作有反应。小儿偏头痛残疾量表评分为18分。既往病史阴性，但外祖母有偏头痛家族史及三叉神经痛病史。详细的神经系统检查正常，包括尖锐的漏斗镜盘。
第二节
评估儿童头痛的第一步是排除继发性头痛障碍。以下通常被称为“危险信号”的特征应在儿童中进一步检查。常用的助记符是SNOOP4Y:全身体征/症状、神经体征/症状、突然发作、睡眠/清晨发作、体位性加重、缬沙瓦诱发、父母(无家族史)、进行性症状、年龄小。1没有红色信号的偏头痛不需要成像，其他类型的头痛则需要。
插图中的患者表现出两种不同的头痛表型。头痛2符合无先兆偏头痛的标准2在没有危险信号的情况下，仅凭这一点并不能保证成像。3.快速发作的相对短暂的刺痛/剧烈的头痛1不符合偏头痛的标准，可能是更严重的病因，如肿瘤、血管和感染性疾病的表现。因此，必须通过神经影像学排除继发性原因;脑MRI和血管造影正常。
第三节
头痛1属于三叉神经自主神经性头痛(TAC)的范畴，通常以单侧眼眶、眶上和/或颞部疼痛伴同侧自主神经特征和/或躁动为特征。2在年轻人中，偏头痛发作通常是渐进式的或呈渐减模式，持续时间大于2小时，而TAC发作是快速的，大多数在180分钟以内。同样，青少年偏头痛常为双侧，而tac为单侧。另一个诊断线索是不安感。大多数患有偏头痛的儿童(和成人)报告说，在发作期间，活动或避免日常活动使头痛严重程度恶化，这包括在标准中。相比之下，tac患者在发作期间可能变得焦躁不安，可能不会停止移动。在一项研究中，丛集性头痛(CH)有时会伴随躁动，严重到55%的成年人会产生自杀意念，2%的成年人会有自杀企图。4幸运的是，这种躁动感在儿科人群中不太常见，5包括这位病人。
TAC包括4种不同的原发性头痛疾病，主要在持续时间和频率上有所不同表格持续性头痛(HC)、CH、阵发性头痛(PH)和短时间单侧神经痛样头痛发作，包括结膜注射和撕裂，包括1种或其他头部自主症状。2该患者发作时间大于30分钟与CH最为一致，但发作频率>8/天与ph更为一致。然而，儿童TAC发作的频率和持续时间并不总是与成人标准一致。5一个有用的区别是，HC和PH标准还包括使用治疗剂量的消炎痛的绝对预防，尽管有观察表明，这对儿童和青少年来说可能不是绝对的。见图1 (links.lww.com/WNL/C446)的诊断算法。
吲哚美辛试验为75毫克，每天3次，持续2周，改善了发作的持续时间和严重程度，但没有解决它们。由于该患者对消炎痛的反应不是绝对的，因此CH是最合适的诊断。据报道，消炎痛对CH有效，特别是对儿童和青少年。6此外，在获得更详细的家族史时，我们发现祖母的发作与同侧上睑下垂有关，可能代表TAC而不是先前认为的三叉神经痛。在CH有阳性家族史报告7和其他tac。8
成人偏头痛和CH患者中很少有瘀斑和红斑的报道，9在一名可能患有CH的儿童中描述过V1分布红斑，10虽然红斑局限于下眼睑是独特的。自主神经症状在偏头痛中并不少见，有些更常见的是单侧症状，尽管通常比CH更轻。11在一项研究中，15.8%的偏头痛患者是单侧的，10.7%的偏头痛患者是双侧的，尽管眼睑水肿和眼睛红肿更常见的是双侧的。12由于自主神经变化在偏头痛中可能是单侧的，因此在区分偏头痛和tac时不应孤立地考虑这一点。眼睑红斑的潜在机制可能与其他自主症状相似，包括血管活性肠肽的释放，在所有CH患者中都升高，只有偏头痛发作伴自主症状。11，13
在一项研究中，16.7%的CH患者及其祖母同时发生TAC和偏头痛14在另一项研究中，慢性CH患者的共病率高于偶发性CH患者的15.6%。15中枢敏化或生物学相关性可以解释这一发现。下丘脑和脑干核重叠、降钙素基因相关肽和垂体腺苷酸环化酶激活肽在偏头痛和CH中的升高提示潜在的病理生理机制。13类似地，一项大型全基因组关联研究确定了CH的4个易感位点，其中一个与偏头痛有关。e1
第四节
这些不同的原发性头痛疾病的管理方法不同:对于偏头痛发作次数超过1-2次/周或有严重残疾的儿童和青少年，可提供预防性药物，如阿米替林、托吡酯或丙戊酸盐。e2此外，健康的生活习惯和认知行为疗法(CBT)也应加以讨论。e3相比之下，tac的治疗可能取决于特定的亚型。如前所述，吲哚美辛是一种合理的一线治疗方法，因为它既可以治疗又可以诊断。此外，由于儿童和青少年的绝对区别不那么明显，即使诊断为吲哚美辛无反应性头痛，试验吲哚美辛也可能是有利的。在讨论了上述所有3种预防偏头痛药物的风险和益处后，丙戊酸钠滴定至750毫克，每天两次，同时进行健康习惯教育和CBT将偏头痛发作频率提高到每月2次。
对于他的TAC，建议在下一次发作开始时进行吲哚美辛试验，如下所示:25 mg TID，如果有效，持续5天至2周;如果无效，增加到50毫克TID 5天至2周，如果有效;如果无效，增加到75毫克TID 5天至2周的胃保护，但无济于事。建议在下一次发作开始时使用高流量氧气，以帮助诊断，因为这种治疗在CH以外的所有病例中都无效，但仅在发作结束时尝试过一次，因此无法确定疗效。处方舒马曲坦(20mg)鼻喷雾剂和gammaCore装置，一种无创迷走神经刺激器。GammaCore(3次2分钟刺激)有效缓解发作后，舒马曲坦带来完全缓解。他继续每晚使用gammaCore(两次2分钟刺激)作为部分预防，在偏头痛改善后停用丙戊酸钠。关于CH和其他tac的治疗方法的讨论见e附录1 (links.lww.com/WNL/C446)．
虽然tac在儿童中很少见，但在一项大型全国调查中，35%的人在21岁之前就开始了CH，而在青少年中，延迟诊断的情况更严重。4因此，重要的是认识临床特征，初步检查和管理，以防止长期的高度残疾和社会经济负担。e4
研究资金
作者报告说没有针对性的资金。
信息披露
D.N. Lax报告没有披露与手稿相关的信息;M. Kabbouche担任由Amgen, Biohaven, Lilly和Teva赞助的研究的站点PI和子PI，接受NIH的研究支持，担任Impel的董事会成员，并且是Theranica的顾问;J. Kacperski已获得她所在机构的研究资助，用于参加由Amgen、Eli-Lilly、Teva、Biohaven和Currax赞助的正在进行的研究，并担任Currax赞助的一项研究的现场PI，本手稿没有其他潜在的利益冲突;ad . Hershey获得了辛辛那提儿童的支持，为艾伯维、安进、Biohaven、礼来、Lundbeck、Teva、Theranica和upher - smith担任顾问角色，担任由Amgen、Biohaven、Theranica和upher - smith赞助的研究的站点PI，获得NIH (NINDS和NICHDS)的研究资助，并从Lundbeck、Theranica和- up - up获得酬金。去半岛投注体育官网Neurology.org/N全面披露。
附录的作者
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
提交并经外部同行评审。处理编辑是Roy Strowd III，医学博士，医学博士，医学硕士。
- 收到了2022年3月21日。
- 最终接受2022年9月13日。
- ©2022美国神经病学学会半岛投注体育官网
参考文献
信件:快速在线通信
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