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摘要
背景及目标确定流感感染并发症的频率和谱SCN1A-阳性Dravet综合征(SCN1A- ds)。
方法的人SCN1A-DS是在澳大利亚墨尔本2家医院的神经科医生的护理中确定的，同时还对脑电图数据库、维多利亚PAEDS氟康流感数据库和墨尔本大学癫痫遗传学研究项目数据库进行了额外的搜索。检查医疗记录，询问家属，以确定感染流感的个人;报告的感染经病理报告证实。对于这些个体，我们获得了流感感染的基线临床特征和临床细节。
结果82人中有21人(26%)有24例流感感染记录(17例甲型流感和7例乙型流感)，年龄0.5-25岁(中位数为4岁)。24人中18人(75%)因癫痫持续状态或癫痫发作加重而入院。18/24例(75%)感染迅速恢复，1/24例(4%)延迟但完全恢复，5/24例(21%)不完全恢复。1例儿童死于流行性肺炎，4例感染有长期神经系统后遗症。这些个体在癫痫持续状态终止后反应较差。脑成像2例显示脑水肿，1例也有层状坏死的影像学特征。与基线相比，所有患者都存在持续的神经功能缺陷，1具有严重的全身性损伤。
讨论我们的数据显示SCN1A-DS在流感感染期间极易出现神经系统并发症和严重后遗症，包括中度至重度持续性神经系统损伤和死亡。季节性流感疫苗的安全接种应优先于这一人群。
术语表
- 诽谤联盟＝
- 日常生活活动；
- ARDS＝
- 急性呼吸窘迫综合征；
- ASM＝
- 抗癫痫药物；
- 迪＝
- 发育性和癫痫性脑病；
- DS＝
- Dravet综合症；
- RCH＝
- 墨尔本皇家儿童医院；
- SCN1A- ds＝
- SCN1A阳性的DS；
- SE＝
- 癫痫持续状态；
- VPS＝
- vaccine-proximate发作；
- VPSE＝
- vaccine-proximate SE
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
提交并经外部同行评审。处理编辑是Renee Shellhaas，医学博士，MS。
编辑、页面171
- 收到了2022年4月18日。
- 最终接受2022年9月6日。
- ©2022美国神经病学学会半岛投注体育官网
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