这篇文章需要订阅才能查看全文。如果您已经订阅，您可以使用下面的登录表单查看文章。也可以购买本文的访问权限。
摘要
背景及目标内部神经纤维瘤，包括丛状神经纤维瘤(PNF)，可导致1型神经纤维瘤病(NF1)患者的显著发病率。PNF生长在儿童和年轻人中最为明显，更快速的生长被认为发生在PNF的一个子集中，称为不同结节性病变(DNL)。老年人内部神经纤维瘤和DNL的生长行为没有很好的记录;然而，这些知识对于患者风险分层和临床试验设计很重要。本研究的主要目的是评估NF1成人体内神经纤维瘤的长期生长行为。次要目标是将肿瘤生长行为与患者特异性、肿瘤特异性和患者报告的变量相关联。
方法在这项前瞻性队列研究中，在基线和随访的全身核磁共振(wbmri)中冠状位短TI反转恢复序列上发现了内部神经纤维瘤。肿瘤的生长和收缩定义为体积变化≥20%。使用Spearman相关系数和Kruskal-Wallis检验评估肿瘤生长与患者特异性(基线年龄、性别和基因型)、肿瘤特异性(形态、位置、基线WBMRI上的DNL存在、基线PET成像上的最大标准化摄取值)和患者报告变量(内源性和外源性激素暴露、疼痛强度和生活质量)之间的关系。
结果在106名患者中，有44名患者进行了后续WBMRI检查。另外三名临床护理中获得wbmri的患者被纳入本研究，共产生47名成年人。基线WBMRI检查的中位年龄为42岁(范围18-70岁)。两次wbmri的中位时间为10.4年。在324个内部神经纤维瘤中，62.8%(56%的PNF和62.1%的DNL)在未经治疗的情况下自发收缩，17.1%(17.9%的PNF和13.8%的DNL)生长。参与者的生长模式是不同的。患者特异性、肿瘤特异性和患者报告的变量(包括内源性和外源性激素暴露)不是肿瘤生长的强预测因子。
讨论老年人内部神经纤维瘤的生长行为与儿童和年轻人有根本不同，包括DNL在内的大多数肿瘤表现出自发收缩。需要更好的生长模型来了解影响肿瘤生长的因素。这些结果将为内部神经纤维瘤的临床试验设计提供依据。
术语表
- 黑暗与光明＝
- 明显的结节性病变；
- IRB＝
- 院校检讨委员会；
- 对于＝
- 恶性周围神经鞘瘤；
- NCI＝
- 国家癌症研究所；
- NF1＝
- 神经纤维瘤病1型；
- 关系,＝
- 数值评定量表；
- PNF＝
- 丛状纤维瘤；
- 生命质量＝
- 生活品质；
- 搅拌＝
- 短TI反演采收率；
- SUVmax＝
- 最大标准化摄取值；
- 血管＝
- 视觉模拟疼痛量表；
- WBMRIs＝
- 全身核磁共振成像
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N全面披露。作者认为相关的资金信息和披露(如果有的话)将在文章末尾提供。
↵＊这些作者作为资深作者对这项工作做出了同样的贡献。
提交并经外部同行评审。处理编辑是医学博士丽贝卡·伯奇。
- 收到了2022年4月14日。
- 最终接受2022年9月23日。
- ©2022美国神经病学学会半岛投注体育官网
信件:快速在线通信
需求
如果你要上传关于文章的信件:
您必须在六个月内更新您的披露:http://submit.半岛投注体育官网neurology.org
您的合著者必须发送一份完整的出版协议表格来半岛投注体育官网(对于主要/通讯作者不需要填写以下表格即可)，然后再上传您的评论。
如果你在回复一篇关于你最初撰写的文章的评论:
您(和共同作者)不需要填写表格或检查披露，因为作者表格仍然有效
并适用于信件。
提交规格:
- 文章必须少于200字，参考文献少于5篇。参考文献1必须是你所评论的文章。
- 投稿者不得超过5人。(例外:原作者回复可以包括文章的所有原作者)
- 只可提交发稿日起6个月内发表的文章。
- 不要冗余。在提交之前阅读文章上已经发布的任何评论。
- 提交的意见在发表前须经过编辑和编辑审查。
