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2023年7月04日 ;101 (1) 居民和其他部分

珍珠和Oy毕业的优先:阵发性运动运动困难由于丙酮酸脱氢酶缺乏症

克劳迪奥·m·德·古斯芒,伊莎贝拉Peixoto de Barcelos,安娜L.R.平托,劳拉Silveira-Moriyama
第一次出版2023年2月20日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000207142
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  • Glycolytic Pathway and the Metabolic Steps Involving Its By-product Pyruvate Three alternative pathways of pyruvate metabolism are depicted: conversion into acetyl-CoA through PDH to enter the Krebs cycle, conversion to alanine through alanine dehydrogenase and conversion to lactate through LDH. The LDH enzyme is influenced by the cytoplasmic concentrations of NADH and NAD+. When there is dysfunction of the electron transport chain, NAD+ production decreases. The shift in NADH/NAD+ equilibrium drives the production of lactate and increases the lactate/pyruvate ratio. KEY: (1) Glycolytic enzymes, (2) alanine aminotransferase, (3) alanine dehydrogenase, (4) lactate dehydrogenase, (5) pyruvate dehydrogenase, (6) Krebs cycle, (7) electron transport chain, and (8) NAD/NADH shuttles. Abbreviations: GLUT: Glut1 transporter; MPC: Mitochondrial Pyruvate Carrier; MCT: Monocarboxylate Transporter. Created with BioRender.com.
    " data-icon-position="" data-hide-link-title="0">图2
    图2 糖酵解途径和代谢步骤涉及其副产物丙酮酸

    三个替代丙酮酸代谢的途径进行描述:转换成乙酰辅酶a通过PDH进入三羧酸循环,转换通过丙氨酸脱氢酶和丙氨酸转换通过LDH乳酸。LDH酶是胞质浓度的影响NADH和NAD +。电子传递链的功能障碍时,NAD +生产下降。NADH / NAD +均衡的转变推动生产乳酸,增加乳酸/丙酮酸比例。关键:(1)糖酵解酶、丙氨酸转氨酶(2),(3)丙氨酸脱氢酶、乳酸脱氢酶(4),(5)丙酮酸脱氢酶,(6)克雷布斯循环电子传递链(7)、(8)NAD / NADH航天飞机。缩写:过剩:Glut1运输车;MPC:线粒体丙酮酸载体;未经中华人民共和国交通部:Monocarboxylate运输车。创建BioRender.com。

    • 信:快速的网络通信

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