文摘
摘要目的:描述中枢神经系统的光谱JC病毒疾病。
背景:JC病毒颗粒细胞的标志neuronopathy (GCN)是进步的小脑萎缩次要JCV颗粒细胞的感染;这可以与少突胶质细胞的感染比较经典的渐进多焦点的脑白质病(PML)。我们描述三个案例是由美国国立卫生研究院进行重大的小脑萎缩纵向PML队列。
设计/方法:35三个病人后纵向NIH PML自然历史研究中被识别标记小脑萎缩的比例与白质病变。串行脑脊液、血液和尿液JC病毒复制数字,神经学检查和核磁共振大脑。
结果:PML的风险因素包括艾滋病毒感染,滤泡淋巴瘤接受利妥昔单抗和特发性CD4淋巴细胞减少。平均疾病持续时间为38个月(范围13 - 68 +个月)。案例1作为一个寻常的缓慢,症状持续时间68 +个月。例2 - 3迅速进步,平均疾病持续时间为24个月。平均JC病毒水平从尿液、血液和脑脊液连续7拷贝/毫升,19个拷贝/毫升和24515拷贝/毫升,分别。快速不寻常平均41391拷贝/毫升和缓慢的不寻常CSF平均172拷贝/毫升。JC病毒脑脊液从53 - 77774拷贝/毫升不等。MRI显示在所有三个引人注目的小脑萎缩。明确幕上的中枢神经系统白质病变很少见(n = 1)。所有三个患者小脑白质病变表现。 Progressive cerebellar white matter lesions and cerebellar atrophy were associated with poor outcome.
结论:有限GCN-PML的报道,主要是HIV阳性人群。在NIH PML队列中,我们观察到8.5%的患者clinical-radiological GCN-PML特性;2/3有non-HIV PML有关。进展缓慢和低CSF JCV复制数据的设置控制艾滋病毒感染,也许两non-HIV区分这种情况下和更快的进步情况。
研究支持:
国家卫生研究院
披露:Reoma博士没有披露。史密斯博士没有披露。辛德勒博士没有披露。Reich博士没有披露。纳博士没有披露。Cortese博士没有披露。
