分析公爵重症肌无力(MG)诊所注册:人口和临床特征(975)
文摘
摘要目的:描述人口和临床特点的病人在公爵毫克诊所注册中心(“注册表”)。
背景:注册表是一个clinician-derived数据库包含关于病人的综合信息看到自1980年以来在公爵毫克诊所。
设计/方法:数据从1980 - 2010年注册病人符合预定义的标准诊断综述了MG。
结果:定毫克1428名患者被诊断为:975 (68%)AChR-antibodies升高和377年(26%)没有;抗体可用的数据没有在77年(6%)。Anti-MuSK抗体中44 (3%)。有两个抗体。non-MuSK毫克的患者中,738(53%)是男性;在44麝香+毫克,只有4(9%)是男性。
大多数男人non-MuSK MG在50岁后出现症状,发病高峰在7th十年;没有明确的主要症状出现在女性的时代。平均发病年龄逐渐增加男性和女性从1980 - 2010。
在non-MuSK MG患者中,49%被诊断为毫克第一供应商。最常见的替代诊断最初解释病人的症状是血管疾病(13%)、颅神经麻痹或眼球运动异常(8%)、眼科疾病(6%)、肌肉疾病(3%),贝尔麻痹(2%)和心身疾病(2%)。时间从出现症状到杜克减少初始评价从1214天(1980 - 90)到795天(2000 - 10)。
结论:公爵MG注册表是一个强大的资产包含clinician-derived数据,使纵向分析验证毫克的人口。这个初步分析演示了增加发病年龄在3年对男性和女性来说,给解释变量最初诊断患者的症状,减少时间专业诊所推荐。目前数据库进行数据验证,允许进一步的分析包括眼部MG的频率和泛化,治疗,和因素预测结果。
披露:桑德斯博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,与整合医疗服务或其他活动,动量制药、Kashiv生物科学,詹森RnD,运作。拉贾已收到个人赔偿咨询,担任科学顾问委员会说,与联合生物科学或其他活动,隐形Biotherapeutics。Guptill博士已经收到个人赔偿咨询、担任科学顾问委员会说,与Alexion或其他活动,动量,Kashiv。Guptill博士已经收到Grifols基础研究支持,Bioverativ Serimmune, Ra Pharmaceuticals.Dr。Hobson-Webb已收到个人薪酬在一篇社论中威利出版的能力。Hobson-Webb博士持有股票或股票期权在G1疗法。博士Hobson-Webb收到Genzyme的研究支持,赛诺菲安万特Company.Dr。Juel没有披露。马西博士收到Revance疗法的研究支持。


