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2021年2月2日 ;96 (5) 视频的实验

霍尔姆斯震颤伴肾周脱髓鞘病变

一种独特的临床放射学综合征

Adrian Budhram,休·d·辛普森,詹姆斯·h·鲍尔,安哈哈桑,布里塔尼·康威,约恩·p·弗拉纳根
第一次出版2020年11月20日 DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000011235
Adrian Budhram
来自明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所神经内科(a.b半岛投注体育官网., h.d.s., j.h.b., a.h., b.l.c., E.P.F.)和检验医学与病理学(E.P.F.);西大伦敦健康科学中心临床神经科学系(A.B.)加拿大。
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休·d·辛普森
来自明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所神经内科(a.b半岛投注体育官网., h.d.s., j.h.b., a.h., b.l.c., E.P.F.)和检验医学与病理学(E.P.F.);西大伦敦健康科学中心临床神经科学系(A.B.)加拿大。
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詹姆斯·h·鲍尔
来自明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所神经内科(a.b半岛投注体育官网., h.d.s., j.h.b., a.h., b.l.c., E.P.F.)和检验医学与病理学(E.P.F.);西大伦敦健康科学中心临床神经科学系(A.B.)加拿大。
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安哈哈桑
来自明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所神经内科(a.b半岛投注体育官网., h.d.s., j.h.b., a.h., b.l.c., E.P.F.)和检验医学与病理学(E.P.F.);西大伦敦健康科学中心临床神经科学系(A.B.)加拿大。
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布里塔尼·康威
来自明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所神经内科(a.b半岛投注体育官网., h.d.s., j.h.b., a.h., b.l.c., E.P.F.)和检验医学与病理学(E.P.F.);西大伦敦健康科学中心临床神经科学系(A.B.)加拿大。
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约恩·p·弗拉纳根
来自明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所神经内科(a.b半岛投注体育官网., h.d.s., j.h.b., a.h., b.l.c., E.P.F.)和检验医学与病理学(E.P.F.);西大伦敦健康科学中心临床神经科学系(A.B.)加拿大。
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引用
霍尔姆斯震颤伴肾周脱髓鞘病变
一种独特的临床放射学综合征
艾德里安Budhram,休·D。辛普森,詹姆斯·H。鲍尔,安哈哈桑,Brittani L。康威,Eoin P。弗拉纳根
半岛投注体育官网 2021年2月, 96 (5) 231 - 232; DOI:10.1212 / WNL.0000000000011235

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患者A(38岁女性)和B(30岁男性)出现单侧,缓慢进行性4-6 Hz震颤,持续数月至数年,伴有休息、体位和故意成分(视频1和2),表明福尔摩斯在颤抖。1两例患者均有对侧肾周病变(数字).患者A有中脑病变(数字)和csf特异性寡克隆条带;患者B增强,MRI提示沃勒氏变性(数字),以及临床意义可疑的短暂性低滴度MOG免疫球蛋白G阳性。1两例均无脊柱损伤。对症/免疫抑制治疗均无反应。我们假设海地周围病变通过破坏黑质纹状体/小脑-丘脑-皮质投影引起霍姆斯震颤,尽管这需要证实。2我们怀疑进行性多发性硬化症(MS)的病因,鉴于这种表现惊人的相似性在MS之前的报道。3.

视频1

病人A右上肢霍姆斯震颤,震颤发作8年后的录像。下载补充短片1通过http://dx.doi.org/10.1212/011235_Video_1

视频2

患者B左上肢和下肢霍姆斯震颤,震颤发作6个月后录像。下载补充短片1通过http://dx.doi.org/10.1212/011235_Video_2

数字
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数字 霍尔姆斯震颤伴椎周围脱髓鞘病变2例脑MRI分析

两例患者均有持续的单侧肾周t2 -液体衰减反转恢复(FLAIR)高信号(A.a, B.a), t1 -低信号(A.b, B.b)病变,患者B (B.b,箭头)有短暂的钆增强。患者A也有左后外侧中脑T2-FLAIR高信号病变(ac,箭头)。患者B出现线性右脑脑蒂T2-FLAIR高信号,在震颤发作3个月后的初始MRI上未观察到,提示Wallerian变性(B.c,箭头)。

研究资金

没有报告有针对性的资金。

信息披露

A. Budhram, H.D. Simpson和J.H. Bower报告没有披露与手稿有关的信息。a . Hassan是一项n -乙酰基的临床试验的首席研究员l由Intrabio资助的Niemann-Pick的-亮氨酸。B.L. Conway报道没有披露与手稿有关的信息。E.P. Flanagan是由MedImmune/Viela Bio资助的inebilizumab(一种CD19抑制剂)治疗视神经脊髓炎谱系障碍的随机安慰剂对照临床试验的现场首席研究员。他没有收到任何个人补偿,只是报销与试验相关的研究活动。去半岛投注体育官网Neurology.org/N完整的信息披露。

附录的作者

表格
表格

脚注

  • 去半岛投注体育官网Neurology.org/N完整的信息披露。如果有,作者认为相关的资金信息和披露将在文章的末尾提供。

  • 收到了2020年7月17日。
  • 接受最终形式2020年10月14日。
  • ©2020美国神经病学学会半岛投注体育官网

参考文献

  1. 1.↵
    1. Jarius年代,
    2. 保罗F,
    3. AktasO,等
    。MOG脑脊髓炎:关于诊断和抗体检测的国际建议。J Neuroinflamm2018;15:134。
    OpenUrl
  2. 2.↵
    1. 蕾娜GB,
    2. Cersosimo毫克,
    3. Folgar党卫军,et al。
    霍姆斯震颤:29例临床描述、病灶定位及治疗。半岛投注体育官网2016;86:931- - - - - -938。
    OpenUrl 摘要/免费的全文
  3. 3.↵
    1. 莫Y,
    2. 明天SA,
    3. 魏因斯托克一个,
    4. HojnackiD,
    5. Weinstock-GuttmanB
    。多发性硬化症中枢性周围沟脱髓鞘病变所致肢体共济失调。神经科学杂志2012;320:136- - - - - -140。
    OpenUrl PubMed

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