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文摘
背景和目标Nonmotor特性之前电机在许多患者症状多系统萎缩(MSA)。然而,差异是鲜为人知的自然历史进程,MSA患者生存预后因素与nonmotor vs汽车演示。我们旨在比较初始症状,疾病进展和临床特征最终评价和调查MSA患者生存和自然历史差异与电动机和nonmotor演示。
方法在女王广场autopsy-confirmed MSA病例的医疗记录大脑银行接受临床检查和心血管自主测试被确定。临床特征、发病年龄、性别、发病时间从诊断,疾病持续时间、自主功能测试和血浆去甲肾上腺素水平进行评估。
结果47个autopsy-confirmed MSA患者(年龄60±8年;28人)被确定。从出现症状到第一个自主评价是4±2年,和疾病持续时间为7.7±2.2年。15(32%)患者出现nonmotor特性包括泌尿功能障碍,直立性低血压,或REM睡眠行为障碍之前开发电机参与(平均延迟1 - 6年)。第三个(5/15)最初被诊断为纯自主故障演变为MSA之前(PAF)参谋长。所有这些病人仰卧的正常血浆去甲肾上腺素水平(332.0±120.3 pg / mL)没有增加挡风玻璃倾斜(0.1±0.3 pg / mL)。MSA早期患者心血管自主神经功能失调出现症状(3年内)短生存与后来出现心血管自主神经损伤组相比(6.8年(5.6 - -7.9)和8.5年(7.9 - -9.2);p= 0.026)。早期患者尿导管插入术短生存比要求导管插入后(6.2年(4.6 - -7.8)和8.5年(7.6 - -9.4);p= 0.02)。MSA患者的生存提供电机和nonmotor症状没有差别(p> 0.05)。
讨论几乎三分之一的MSA患者面对nonmotor特性,可以早运动症状6年。心血管自主失败和早期尿导管是贫穷的结果的预测因子。正常的懒散的拥堵的表型患者血浆去甲肾上腺素水平可能是自主生物标志物指示后转换为MSA。
术语表
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- 自主功能测试;
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- 胃肠;
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- 挡风玻璃倾斜;
- ILOCA=
- 特发性晚发性小脑性共济失调;
- MSA=
- 多系统萎缩;
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- MSA小脑亚型;
- MSA-P=
- MSA帕金森亚型;
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- 直立性低血压;
- 拥堵的=
- 纯自主失败;
- PD=
- 帕金森病;
- PSP=
- 进行性核上的麻痹;
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- PSP与主要震颤麻痹;
- RBD=
- REM睡眠行为障碍;
- SBP=
- 收缩压;
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- 并发操作
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑彼得常春藤,医学博士。
CME过程:NPub.org/cmelist
- 收到了2021年11月28日。
- 接受的最终形式2022年5月2日。
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