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2022年9月20日 ;99 (12) 半岛体育app苹果下载

呼吸功能,在杜氏肌萎缩症小儿睡眠障碍性呼吸

视图ORCID概要阿尔贝托·a·Zambon,视图ORCID概要Federica Trucco,视图ORCID概要艾丹Laverty,莫丽·莱利,黛博拉Ridout,Adnan y Manzur,视图ORCID概要弗朗索瓦•亚伯,视图ORCID概要弗朗西斯科·Muntoni
第一次出版2022年8月11日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000200932
阿尔贝托·a·Zambon
从Dubowitz神经肌肉(A.A.Z.中心,F.T.,A.Y.M., F.M.), UCL Great Ormond Street Institute of Child Health & Great Ormond Street Hospital, London,联合王国;神经肌肉修复单元(A.A.Z.),实验神经病学研究所(InSpe),神经科学分工,IRCCS Ospedale圣拉斐尔,米兰半岛投注体育官网,意大利;儿童睡眠医学(F.T.,F.A.), Evelina Children Hospital—Paediatric Respiratory Department Royal Brompton Hospital, Guy's and St Thomas' Trust; Department of Paediatric Respiratory Medicine (A.L., M.R.), Great Ormond Street Hospital & UCL Institute of Child Health; NIHR Great Ormond Street Hospital Biomedical Research Centre (D.R., A.Y.M., F.M.); and Population (D.R.), Policy and Practice Research and Teaching Department, UCL Great Ormond Street Institute of Child Health, London, United Kingdom.
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  • 阿尔贝托·a·Zambon ORCID纪录
Federica Trucco
从Dubowitz神经肌肉(A.A.Z.中心,F.T.,A.Y.M., F.M.), UCL Great Ormond Street Institute of Child Health & Great Ormond Street Hospital, London,联合王国;神经肌肉修复单元(A.A.Z.),实验神经病学研究所(InSpe),神经科学分工,IRCCS Ospedale圣拉斐尔,米兰半岛投注体育官网,意大利;儿童睡眠医学(F.T.,F.A.), Evelina Children Hospital—Paediatric Respiratory Department Royal Brompton Hospital, Guy's and St Thomas' Trust; Department of Paediatric Respiratory Medicine (A.L., M.R.), Great Ormond Street Hospital & UCL Institute of Child Health; NIHR Great Ormond Street Hospital Biomedical Research Centre (D.R., A.Y.M., F.M.); and Population (D.R.), Policy and Practice Research and Teaching Department, UCL Great Ormond Street Institute of Child Health, London, United Kingdom.
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  • ORCID记录Federica Trucco
艾丹Laverty
从Dubowitz神经肌肉(A.A.Z.中心,F.T.,A.Y.M., F.M.), UCL Great Ormond Street Institute of Child Health & Great Ormond Street Hospital, London,联合王国;神经肌肉修复单元(A.A.Z.),实验神经病学研究所(InSpe),神经科学分工,IRCCS Ospedale圣拉斐尔,米兰半岛投注体育官网,意大利;儿童睡眠医学(F.T.,F.A.), Evelina Children Hospital—Paediatric Respiratory Department Royal Brompton Hospital, Guy's and St Thomas' Trust; Department of Paediatric Respiratory Medicine (A.L., M.R.), Great Ormond Street Hospital & UCL Institute of Child Health; NIHR Great Ormond Street Hospital Biomedical Research Centre (D.R., A.Y.M., F.M.); and Population (D.R.), Policy and Practice Research and Teaching Department, UCL Great Ormond Street Institute of Child Health, London, United Kingdom.
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  • 艾丹Laverty ORCID纪录
莫丽·莱利
从Dubowitz神经肌肉(A.A.Z.中心,F.T.,A.Y.M., F.M.), UCL Great Ormond Street Institute of Child Health & Great Ormond Street Hospital, London,联合王国;神经肌肉修复单元(A.A.Z.),实验神经病学研究所(InSpe),神经科学分工,IRCCS Ospedale圣拉斐尔,米兰半岛投注体育官网,意大利;儿童睡眠医学(F.T.,F.A.), Evelina Children Hospital—Paediatric Respiratory Department Royal Brompton Hospital, Guy's and St Thomas' Trust; Department of Paediatric Respiratory Medicine (A.L., M.R.), Great Ormond Street Hospital & UCL Institute of Child Health; NIHR Great Ormond Street Hospital Biomedical Research Centre (D.R., A.Y.M., F.M.); and Population (D.R.), Policy and Practice Research and Teaching Department, UCL Great Ormond Street Institute of Child Health, London, United Kingdom.
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黛博拉Ridout
从Dubowitz神经肌肉(A.A.Z.中心,F.T.,A.Y.M., F.M.), UCL Great Ormond Street Institute of Child Health & Great Ormond Street Hospital, London,联合王国;神经肌肉修复单元(A.A.Z.),实验神经病学研究所(InSpe),神经科学分工,IRCCS Ospedale圣拉斐尔,米兰半岛投注体育官网,意大利;儿童睡眠医学(F.T.,F.A.), Evelina Children Hospital—Paediatric Respiratory Department Royal Brompton Hospital, Guy's and St Thomas' Trust; Department of Paediatric Respiratory Medicine (A.L., M.R.), Great Ormond Street Hospital & UCL Institute of Child Health; NIHR Great Ormond Street Hospital Biomedical Research Centre (D.R., A.Y.M., F.M.); and Population (D.R.), Policy and Practice Research and Teaching Department, UCL Great Ormond Street Institute of Child Health, London, United Kingdom.
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Adnan y Manzur
从Dubowitz神经肌肉(A.A.Z.中心,F.T.,A.Y.M., F.M.), UCL Great Ormond Street Institute of Child Health & Great Ormond Street Hospital, London,联合王国;神经肌肉修复单元(A.A.Z.),实验神经病学研究所(InSpe),神经科学分工,IRCCS Ospedale圣拉斐尔,米兰半岛投注体育官网,意大利;儿童睡眠医学(F.T.,F.A.), Evelina Children Hospital—Paediatric Respiratory Department Royal Brompton Hospital, Guy's and St Thomas' Trust; Department of Paediatric Respiratory Medicine (A.L., M.R.), Great Ormond Street Hospital & UCL Institute of Child Health; NIHR Great Ormond Street Hospital Biomedical Research Centre (D.R., A.Y.M., F.M.); and Population (D.R.), Policy and Practice Research and Teaching Department, UCL Great Ormond Street Institute of Child Health, London, United Kingdom.
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弗朗索瓦•亚伯
从Dubowitz神经肌肉(A.A.Z.中心,F.T.,A.Y.M., F.M.), UCL Great Ormond Street Institute of Child Health & Great Ormond Street Hospital, London,联合王国;神经肌肉修复单元(A.A.Z.),实验神经病学研究所(InSpe),神经科学分工,IRCCS Ospedale圣拉斐尔,米兰半岛投注体育官网,意大利;儿童睡眠医学(F.T.,F.A.), Evelina Children Hospital—Paediatric Respiratory Department Royal Brompton Hospital, Guy's and St Thomas' Trust; Department of Paediatric Respiratory Medicine (A.L., M.R.), Great Ormond Street Hospital & UCL Institute of Child Health; NIHR Great Ormond Street Hospital Biomedical Research Centre (D.R., A.Y.M., F.M.); and Population (D.R.), Policy and Practice Research and Teaching Department, UCL Great Ormond Street Institute of Child Health, London, United Kingdom.
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弗朗西斯科·Muntoni
从Dubowitz神经肌肉(A.A.Z.中心,F.T.,A.Y.M., F.M.), UCL Great Ormond Street Institute of Child Health & Great Ormond Street Hospital, London,联合王国;神经肌肉修复单元(A.A.Z.),实验神经病学研究所(InSpe),神经科学分工,IRCCS Ospedale圣拉斐尔,米兰半岛投注体育官网,意大利;儿童睡眠医学(F.T.,F.A.), Evelina Children Hospital—Paediatric Respiratory Department Royal Brompton Hospital, Guy's and St Thomas' Trust; Department of Paediatric Respiratory Medicine (A.L., M.R.), Great Ormond Street Hospital & UCL Institute of Child Health; NIHR Great Ormond Street Hospital Biomedical Research Centre (D.R., A.Y.M., F.M.); and Population (D.R.), Policy and Practice Research and Teaching Department, UCL Great Ormond Street Institute of Child Health, London, United Kingdom.
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呼吸功能,在杜氏肌萎缩症小儿睡眠障碍性呼吸
阿尔贝托。Zambon,FedericaTrucco,艾登Laverty,莫莉莱利,黛博拉Ridout,Adnan Y。Manzur,弗朗索瓦亚伯,弗朗西斯科Muntoni
半岛投注体育官网 2022年9月, 99年 (12) e1216-e1226; DOI:10.1212 / WNL.0000000000200932

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文摘

背景和目标呼吸功能下降的杜氏肌肉营养不良症(DMD)与睡眠障碍性呼吸夜间气体交换(SDB)和变更,首先表现为夜间肺换气不足(NH)。然而,肺功能之间的相关性来衡量肺量测定法(击球)和深发展的发病有或没有NH尚不清楚。本研究的目的是确定深发展的患病率和特性,探讨肺功能之间的关系由用力肺活量(FVC)和睡眠异常在一个大儿科DMD人口。

方法这是一个回顾,单中心队列研究。FVC %预测(FVC %)使用预测方程计算肺功能从全球倡议。NH被定义为经皮的二氧化碳(tc) > 50毫米汞柱>总睡眠时间的25% (TST),边缘的NH tcCO2 45至50毫米汞柱或tcCO2 > 50 mm Hg结核菌素≤25%,临床有意义的阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)阻塞性通气指数> 5。敏感性、特异性、正面和负面预测值的FVC < 50%,表明夜间计算肺换气不足的存在。

结果共有一百三十四例病人接受了284年睡眠研究和1222击球。(SD)的平均年龄在第一个和最后一个睡眠研究是12.9(2.7)和14.3(2.6)年,分别。边缘型NH (n = 31)中检测出ambulant和early-nonambulant参与者,而100%的NH (n = 14) nonambulant病例。NH检测14例患者中4例尽管FVC > 50%。十七26的阻塞性睡眠呼吸暂停综合症患者面对伴随NH或边缘NH。FVC < 50%与NH指示的敏感性和特异性为73%和86%,分别。阳性和阴性预测值分别为32%和97%,分别。击球时显示出非线性,突然FVC %下降18%的情况下。

讨论FVC % < 50与NH接近三分之一的病人。二氧化碳高程可以与阻塞性/ pseudo-obstructive事件相关联,也观察到早期nonambulant病例或FVC > 50%的存在。这些结果相关的深发展的临床管理。

术语表

发布=
美国睡眠医学协会;
B-NH=
边缘型夜间肺换气不足;
有限公司=
氧化碳;
DMD=
杜氏肌萎缩症;
FVC=
用力肺活量;
人力资源=
心率;
贷款=
损失的移动;
净现值=
消极的预测价值;
NH=
夜间肺换气不足;
NMV=
夜间机械通风;
OAHI=
阻塞性通气指数;
阻塞性睡眠呼吸暂停综合症=
阻塞性睡眠呼吸暂停;
击球=
肺功能测试;
PPV=
阳性预测值;
深发展=
睡眠障碍性呼吸;
动脉血氧饱和度=
血氧饱和度;
结核菌素=
总睡眠时间

脚注

  • 去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。

  • 提交和外部同行评议。处理编辑器是蕾妮Shellhaas医学博士,女士。

  • 编辑、页面495年

  • 收到了2021年10月1日。
  • 接受的最终形式2022年5月19日。
  • ©2022美国神经病学学会的半岛投注体育官网
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