文摘
一位80岁的妇女正在经历视觉症状2年被发现左同音异义的偏盲(HH)。进一步评估以下月,她注意到有simultanagnosia和失读症。核磁共振成像的大脑并没有透露一个结构性的病因症状。(18pet - ct机F]氟脱氧葡萄糖(FDG)进行辅助诊断调查。这种情况下的后皮质萎缩强调HH的鉴别诊断在缺乏结构性病变MRI和pet - ct机的角色FDG成像在这样的病人。
术语表
- 动静脉=
- 自动化的视野;
- 库贾氏症=
- 克雅氏病;
- 前的=
- 氟脱氧葡萄糖;
- HH=
- 同音异义的偏盲;
- 主成分分析=
- 后皮质萎缩
第一节
一位80岁的老妇人与高血压、高脂血症,2型糖尿病报道2年的进步难以阅读和深度知觉的损失。最近,她停止驾驶,一边跑到对象。初步评估当地眼科医生确定双边白内障导致手术提取,没有视觉症状改善。自动视野(AVF)测试显示左同音异义的偏盲(HH)。常规实验室评估显示正常的血细胞计数和化学反应。病人是一个神经学家,和正常的神经系统检查。脑部核磁共振对比显示正常的与年龄相关的变化,但确切地说,没有证据表明中风之前,限制扩散diffusion-weighted图像,肿瘤,异常后皮质不对称,或增强。病人被称为neuro-ophthalmology进行进一步的评估。
在我们的评估,在每只眼睛视力是20/30。她发现只有1的13板在每只眼睛从石原pseudochromatic书。手指计数对抗测试是不一致的,但有一个鼻缺损的右眼和左眼颞缺陷。学生都是平等的,正常的光反射和没有相对瞳孔传入障碍。Slitlamp检查显示与正常眼压集中后房人工晶状体。视神经盘,视网膜黄斑,正常出现在每只眼睛。重复AVF测试证实了左HH (图1一个)。
(一)24-2汉弗莱分析仪(卡尔蔡司Meditec制造AG)、都柏林、CA)。还剩下一个同名的偏盲。注释强调所需的各种指标解释结果。(B)的方法来自动视野测量解释。
第二节
视野缺陷的模式通常可以确定病变的解剖位置(图2)。一般来说,以下特点的视野缺陷应该注意:单眼或双眼,同音异义的或相关而异名的,完整的或不完整的,和不协调或一致的。从历史上看,一个全等HH被认为起源于涉及枕叶的病变,但这种模式已被证明不是一个可靠的本地化的迹象。1因此,在我们的病人,存在左HH定位病变的地方沿着正确的retrochiasmal视觉途径(即。,对视神经束、光学辐射或枕叶)。
AVF旨在检测视野缺陷投影灯的亮度不同,大小和位置在病人注视一碗半球形的中心。通常,中央能力°的愿景与目标测试III(4毫米大小2)刺激。这些刺激计划算法降低病人预期,增加可靠性。对于测试有效,病人必须能够可靠地参与并完成测试。患者因素如熟悉测试(即。,learning curve), age, cognition, and physical abilities affect reliability.2,3固定损失,假阳性反应(积极的回应,但没有目标显示),和假阴性反应(未能信号目标之前在相同的位置看到的)指标测量和显示在打印输出,确定测试的可靠性。固定损失应小于20%,假阴性和假阳性错误错误小于20% -30%测试可靠(图1 b)。
任何视野缺损的上下文中应该解释其他临床症状和体征。石原的pseudochromatic颜色板通常应用于临床,色觉障碍的屏幕上显示一个符号(数字或几何图形)组成的彩色圆点的背景下,不同颜色的点;然而,他们也可以用作simultanagnosia筛查工具。simultanagnosia无法感知患者一次超过一个单一的形象,常常难以描绘的数字背景没有实际在色觉障碍因为固有的性质测试。4进一步测试是失读症和无力的名字单一对象重叠的数据。我们的病人与石原颜色板的困难可能因为simultanagnosia因为她没有先天性色盲的历史并没有证据表明视神经病变或视网膜病变的检查。她得分27 38 Kokmen短的精神状态测试,通过获得8 8点的定位、6 7的关注,4登记的4 0 4的计算,2 3的相似之处,1 4建筑、4 4知识,2 4召回。
HH没有结构损伤对大脑核磁共振有短但重要的鉴别诊断包括Heidenhain变异克雅氏病(CJD),后皮质萎缩(PCA)综合症,nonketotic高血糖症,癫痫,微妙的枕缺血,或视觉功能障碍。5,6在我们的病人,症状的持续时间和缺乏大脑核磁共振扩散限制了库贾氏症不太可能。正常的实验室评价和进步的本质使高血糖症状或血管性病因不太可能。历史和考试结果不符合癫痫或视觉功能障碍。
第三节
(18pet - ct机F]氟脱氧葡萄糖(FDG)显示,温和代谢减退涉及正确的后大脑半球不对称模式符合PCA (eFigure 1,links.lww.com/WNL/C290)。研究表明,pet - ct机配合,衡量功能更敏感和具体在评估患者轻度认知障碍与MRI相比,这是一个结构性的测量。7,8她被称为神经学管理,但拒绝进一步治疗神经半岛投注体育官网精神测试或启动。
讨论
PCA是一种罕见的、进步的,神经退行性综合症影响后皮质导致视觉功能障碍在疾病的早期。9疾病过程可能最初影响顶叶、枕叶,或occipitatemporal地区;因此,患者可呈现多种视觉症状影响高阶视觉功能的同时,仍能保留顺行记忆,语言,执行功能和人格。10,11PCA通常呈现在第五和第六年的生活,随着病情的发展,患者出现功能障碍的其他认知域。最常见的PCA综合症的病因是阿尔茨海默病病理;然而,它也可以看到与其他潜在疾病,如与路易体痴呆,corticobasal退化,朊病毒疾病,和皮层下神经胶质过多症。9,12,- - - - - -,14
PCA的最初症状可以visuospatial-visuoperceptual障碍如失读症,同音异义的视野赤字,Balint综合症的特点(simultanagnosia,眼球运动的失用症、视神经共济失调、环境失认症)或乔综合症(失算症、失写症、手指失认症,左/右定向障碍)。15PCA综合症患者普遍存在阅读困难而simultanagnosia和同音异义的视野缺陷也普遍发现在最初的评估。同音异义的视野缺陷已报告在多达60%的病人,强调AVF测试和认知能力评估的重要性在疑似病例。13
HH患者、失读症和simultanagnosia PCA综合征的诊断标准。12这种情况下突出考虑神经退行性疾病的重要性当病人年龄超过45年的礼物与MRI可再生的HH和消极的结果。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有相关的信息披露。去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是罗伊Strowd三世,医学博士,地中海,女士。
- 收到了2022年3月15日。
- 接受的最终形式2022年7月14日。
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