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2022年11月1日 ;99 (18) 居民和其他部分

临床推理:12个月大的男孩盯着情节,共济失调,右侧的弱点

斯蒂芬妮·n·Brosius,威廉·奥托,视图ORCID概要艾米·沃尔德曼,视图ORCID概要迈克尔·鲁索,视图ORCID概要詹妮弗·麦奎尔
第一次出版2022年8月26日, DOI: https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000201233
斯蒂芬妮·n·Brosius
神经病学(S.N.B.分工半岛投注体育官网,托,J。米。), Children's Hospital of Philadelphia, PA; Division of Oncology (S.N.B.), Children's Hospital of Philadelphia, PA; Infectious Disease (W.O., M.R.), Children's Hospital of Philadelphia, PA; Department of Pediatrics (A.W., M.R., J.M.), The Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania, Philadelphia; and Department of Neurology (A.W., J.M.), The Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania, Philadelphia.
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威廉·奥托
神经病学(S.N.B.分工半岛投注体育官网,托,J。米。), Children's Hospital of Philadelphia, PA; Division of Oncology (S.N.B.), Children's Hospital of Philadelphia, PA; Infectious Disease (W.O., M.R.), Children's Hospital of Philadelphia, PA; Department of Pediatrics (A.W., M.R., J.M.), The Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania, Philadelphia; and Department of Neurology (A.W., J.M.), The Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania, Philadelphia.
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艾米·沃尔德曼
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迈克尔·鲁索
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詹妮弗·麦奎尔
神经病学(S.N.B.分工半岛投注体育官网,托,J。米。), Children's Hospital of Philadelphia, PA; Division of Oncology (S.N.B.), Children's Hospital of Philadelphia, PA; Infectious Disease (W.O., M.R.), Children's Hospital of Philadelphia, PA; Department of Pediatrics (A.W., M.R., J.M.), The Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania, Philadelphia; and Department of Neurology (A.W., J.M.), The Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania, Philadelphia.
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临床推理:12个月大的男孩盯着情节,共济失调,右侧的弱点
斯蒂芬妮·N。Brosius,威廉奥托,艾米Waldman,迈克尔Russo,珍妮花McGuire
半岛投注体育官网 2022年11月, 99年 (18) 805 - 810; DOI:10.1212 / WNL.0000000000201233

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Baylisascaris procyonis浣熊蛔虫,嗜酸性脑膜炎的是一种罕见的原因与历史上可怜的临床结果。神经症状的幼虫迁移动物开始约2 - 4周后摄入与疲劳、恶心、发热、嗜睡,然后迅速进步的弱点,不协调,共济失调,癫痫,精神状态改变,最后昏迷。只有31例中枢神经系统Baylisascaris游走性神经幼虫病已报告,25%以上是致命的。剩余的情况下,但3都是神经破坏主要是因为延误诊断和治疗。我们提出的一个婴儿Baylisascaris游走性神经幼虫病表现为轻偏瘫、共济失调、皮质盲。嗜酸性粒细胞错过了外部医院是因为误认的嗜酸性粒细胞和单核细胞自动细胞微分。重复检测血清和脑脊液显示显著的嗜酸性粒细胞与嗜酸性脑膜炎一致,和血清抗体检测在疾病控制中心的确认Baylisascaris感染。值得注意的是,这个孩子完整的附近有一个非常积极的结果与阿苯达唑和类固醇治疗后神经功能的恢复。虽然嗜酸性脑膜炎是罕见的,占不到3%的腰椎穿刺脑脊液细胞增多,这种情况说明(1)疾病的早期识别和治疗的重要性,为了提高手术效果和(2)自动细胞差异可能识别错嗜酸性粒细胞和单核细胞。

术语表

加拿大广播公司=
完整的血细胞计数;
疾病预防控制中心=
疾病控制和预防中心;
LP=
腰椎穿刺;
加拿大皇家银行=
红细胞;
白细胞=
白细胞

第一节

饭足月,原本健康的,正常的男孩送给一个社区医院最近诊断为焦马达发作(右侧摇晃和无响应)与二级泛化,设置的拥堵和触觉发烧。没收self-resolved后30分钟。到达急诊科以外,他昏睡,但据报道对疼痛刺激完整颅神经和对称的本地化。一个基本的代谢面板是毋庸置疑。他全血细胞计数(CBC)展示了一种白细胞增多32000细胞/μL(乐队淋巴细胞中性粒细胞27%,48%,1%)。41 CT的头是正常的。腰椎穿刺(LP)演示了14 CSF红细胞(RBC), 303白细胞(WBC;单核细胞淋巴细胞中性粒细胞30%,43%,27%),41 mg / dL,蛋白质和葡萄糖73 mg / dL。鼻咽拭子检测SARS-CoV-2是负面的。他是经验接受万古霉素和头孢曲松给予关心细菌性脑膜炎,直到在48小时内脑脊液培养结果为阴性。 He remained afebrile and seizure-free and was discharged 2 days later with a reportedly normal neurologic examination and a presumptive diagnosis of viral meningitis.

出院后不久,他开发出了新的集群的盯着发作持续1 - 2分钟和减少使用他的右臂。他也达到不加区别地,好像试图把握对象不存在,因此,呈现给我们的机构初始排放后12小时。他是无热的没有假性脑膜炎,警报,但急躁。学生都是平等的,圆的,被动的,但他没有专注的脸,没有光厌恶,不能跟踪。面部动作是对称的哭泣,虽然他没有其他声音与单个词(基线呀呀学语)。他有明显的轴向张力减退要求离开坐在树干的支持。右上肢运动至少反重力斜把握,突出的震颤,测距不准。左上肢,下肢力量是非常正常的。感觉是正常的。深部腱反射是2 +除了在双边脚踝4 + 2 - 3次的阵挛。 Plantar responses were extensor bilaterally.

考虑的问题:

  1. 鉴别诊断是什么?

  2. 诊断评估的下一步是什么?

到第二节

第二节

在孩子新的异常运动有关癫痫和渐进多焦点的神经赤字,鉴别诊断是广泛的。淋巴细胞占主导地位的脑脊液细胞增多,正常脑脊液葡萄糖,和消极的脑脊液培养提高关心病毒性脑膜脑炎。肠道病毒、单纯疱疹病毒和人类疱疹病毒6包括儿童病毒性脑膜脑炎的最常见原因。少见的实体包括虫媒病毒、水痘带状疱疹病毒、麻疹、腮腺炎等。立克次体感染可引起脑炎,但通常表现为全身症状,如发热、头痛和实验室异常,如血小板减少症或低钠血症。神经炎症/免疫条件,包括急性播散性脑脊髓炎,antimyelin少突细胞糖蛋白脑炎、neuromyelitis optica-spectrum障碍,其他自身免疫性脑炎,和某些vasculitides,可以出现类似。急性弛缓性骨髓炎可以将电动机赤字但不会导致癫痫发作或影响视力。代谢紊乱和意外摄入不太可能正常的电解质和乳酸。创伤不太可能与一个正常的头部CT。

追求广泛的诊断评价。重复CBC显示down-trending白细胞增多16200细胞/μL(嗜酸性粒细胞淋巴细胞中性粒细胞16%,33%,44%;绝对的嗜酸性粒细胞计数,6960)。一个全面的代谢面板是正常的。重复LP显示50 CSF红细胞,白细胞189(嗜酸性粒细胞69%),蛋白质38 mg / dL,和葡萄糖49 mg / dL。视频脑电图监测证明半球不对称与慢频率,没有组织,和更高的电压在左半球。有罕见的左颞锋利的波浪,但没有发作,没有电记录的与盯着集。核磁共振成像的大脑并没有多病灶显示幕上的钆和infratentorial地区T2 / fluid-attenuated反转恢复(天赋)hyperintensity (图1)。完整的脊柱MRI是正常的。眼科咨询,皮质视力损害的证据,但原本正常的视网膜和眼部检查。

图1
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图1 神经影像学研究结果显示

核磁共振大脑展示多病灶的T2 /天赋领域信号强度(白色箭头)包括(A)左大于右额叶和双边顶叶、(B)左大于右丘脑,(C)双边颞叶和左枕叶及胼胝体压部的(没有显示),和(D)小脑。

考虑的问题:

  1. 这些信息如何改变鉴别诊断?

  2. 什么是新的嗜酸性粒细胞LP和CBC的意义吗?

去第三节

第三节

的鉴别诊断血清嗜酸性粒细胞是广泛的,包括肿瘤、过敏和免疫紊乱,主嗜曙红细胞疾病和感染。神经影像学和CSF发现在这种情况下是脑膜脑炎的暗示。嗜酸性脑膜炎,定义为> 10嗜酸性粒细胞/μL和/或嗜酸性粒细胞占脑脊液白细胞> 10%,是一种罕见的实体占< 3%的患者的脑脊液样本脑脊液细胞增多。1病因的鉴别诊断生物是有限的,主要包括摘要cantonensis,Baylisascaris procyonis,Gnathostoma spinigerum。一般较少,其他蠕虫感染(例如,有关和棘球绦虫)、立克次体病、真菌感染(coccidiomycosis和隐球菌),病毒感染也会引起嗜酸性脑膜炎。

非传染性的嗜酸性脑膜炎的原因包括初级hypereosinophilic综合症,自身免疫性疾病(如Churg-Strauss障碍),肿瘤过程涉及中枢神经系统药物反应(例如,非甾体类抗炎药物和某些抗生素),或ventriculoperitoneal分流器的存在,所有这些都是由这个孩子的神经影像学或临床过程。

“重要的是,“自动微分可以分类嗜酸性粒细胞和单核细胞。2这可能是为什么没有出现在最初的CBC和CSF研究嗜酸性粒细胞。因此,重要的是要获得一个手动微分与Wright-Giemsa染色证实自动微分时临床怀疑一个嗜酸性的过程。

考虑的问题:

  1. 管理你的下一个步骤是什么?

进入第四节

第四节

给怀疑寄生脑膜脑炎,这孩子是接受为期10天的皮质类固醇(甲强龙20毫克/公斤/天3天,紧随其后的是7天,强的松2毫克/公斤/天)和阿苯达唑(40毫克/公斤/天/每日两次)与协调和改善视力。他没有进一步发作。他的嗜酸性粒细胞提高放电5天后,与绝对的嗜酸性粒细胞计数1630个细胞/μL。Baylisascaris procyonis测试(免疫球蛋白G酶联免疫吸附试验)在疾病控制和预防中心(CDC)血清是积极的,但在CSF -。其他诊断测试,包括基因测试hypereosinophilic综合症,凳子卵子和寄生虫,CSF宏基因组测序,是负面的。

4周随访时,孩子有一个微妙的残余左手偏好,否则正常的神经系统检查。3个月随访,neuro-ophthalmology指出规范化愿景的年龄。在四个月的随访,神经学指出轻微的延迟移动(不走在年龄半岛投注体育官网16个月)。嗜酸性粒细胞重复CBC显示上升1970细胞/μL绝对嗜酸性粒细胞计数。重复MRI大脑有或没有钆证明间隔多病灶的对称nonenhancing天赋领域恶化信号在幕上的白质异常(图2)。鉴于对疾病进展,他重新进行评估和治疗。LP是脑脊液白细胞15(47%嗜酸性粒细胞)和红细胞2880。他与阿苯达唑治疗28天,甲基强的松龙20毫克/公斤/天,5天,后跟一个5周强的松锥度,容忍。连续评估,最近21个月后首次演讲(年龄33个月),证明了稳定的神经影像学和规范化的嗜酸性粒细胞计数。考试当时著名的微妙的进行性加重,跟踪右侧张力亢进有积极正确的巴宾斯基,与轻度wide-based步态和独立的移动。尽管微妙的粗大运动和语言延迟,他的全球发展进步。

图2
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图2 间隔的对称,Nonenhancing天赋异常信号(白色箭头)涉及两国深,室旁,皮层下白质(a - c)以及内侧小脑半球(D)

讨论

Baylisascaris procyonis是一个感染的肠道蛔虫浣熊在美国,尽管地区发病率各不相同。人类因摄入鸡蛋,可长年在浣熊厕所的土壤。感染风险最高的年轻的孩子容易出现异食癖或食土癖。临床症状与受孕卵的体积摄入,可以作为眼部幼虫迁移动物(单边视网膜畏光和视力丧失)和/或神经幼虫迁移动物。游走性神经幼虫病,发病症状发生在2 - 4周的摄入,从疲劳、恶心、发热、嗜睡,然后发展到弱点,不协调,共济失调,癫痫,精神状态改变,后来昏迷。3,4

中枢神经系统的神经影像学特征的发现Baylisascaris感染包括T2在白质深处延伸5因为幼虫迁移追踪导致坏死,继发炎症引起嗜酸性粒细胞脱颗粒和释放的神经毒性蛋白,包括白介素5。6Baylisascaris procyonis应怀疑患者脑脊液嗜酸性粒细胞和白质病变MRI。确认诊断血清和脑脊液抗体检测通过疾控中心。不和谐的血清和CSF测试是罕见的,不过另外两个病例报告。7形态学鉴定通过脑活检不太可能产生足够的样本进行检测。

与并发皮质类固醇治疗包括antihelminthic代理阿苯达唑等防止毒性中等细胞因子释放寄生虫死亡。8适当的治疗持续时间尚未确定。Baylisascariasis高度病态。组织损伤开始在症状出现之前,有一个从暴露症状出现,滞后和诊断常常是延迟。31日的记录有中枢神经系统参与装备的情况下,造成5死和几乎所有的患者不得不深刻的神经认知赤字。6,8,- - - - - -,13前只有3病例描述没有神经破坏:1儿童轻度下肢轻瘫和温和的演讲推迟14和两个孩子完整的神经功能恢复。7,15这种情况下代表了第四个孩子以惊人的复苏从历来是一种毁灭性的疾病。每个孩子被迅速接受皮质类固醇和大剂量阿苯达唑,表明早期识别和治疗是必须改善患者的结果。

研究资金

作者报告没有针对性的资金。

信息披露

作者报告没有相关的信息披露。去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。

附录的作者

表

脚注

  • 去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。

  • 提交和外部同行评议。处理编辑器是惠特利Aamodt博士英里。

  • 收到了2022年3月31日。
  • 接受的最终形式2022年7月27日。
  • ©2022美国神经病学学会的半岛投注体育官网

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