一个25岁的女人面对进步冷漠和定向障碍,其次是急性发作时的困惑,发展到麻木。物理检查发现广义反射肌阵挛触觉(视频1,第1部分)和视觉刺激(第2部分)。肝和自身免疫性检查呈阳性transaminitis, hyperammonemia和抗线粒体抗体和anti-smooth肌肉(表)。其余她的实验室测试结果包括化学反应是在正常范围内。核磁共振成像的大脑是同样的。脑电图显示广义放缓。她被诊断出患有自身免疫性hepatitis-primary胆道胆管炎重叠综合征1肝性脑病。她用类固醇治疗全分辨率的肌阵挛(视频1第3部分)。肝性脑病通常是与消极的肌阵挛(扑翼样震颤)而不是反射肌阵挛。对反射肌阵挛的机制,虽然小研究显示大脑皮层和皮层下亚型反映的起源电信号导致肌肉阵挛性抽搐。2
研究资金
作者报告没有针对性的资金。
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。
承认
作者的帮助感激Ninad博士德赛从圣文森特的医疗中心,布里奇波特,CT,美国的解释在photomyoclonic响应记录脑电图。
附录的作者
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是惠特利Aamodt博士英里。
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- 收到了2021年12月20日。
- 接受的最终形式2022年3月29日。
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