文摘
我们报告一个68岁的老人手掌皮疹,腿部疼痛,无法行走,其神经系统检查本地化到多个根,导致polyradiculopathy的诊断。Polyradiculopathy既有结构和非结构化病因。脊髓栓系综合症,结构性的病因包括脊髓狭窄、肿瘤,leptomeningeal转移。非结构化病因包括炎症、感染、代谢和其他肿瘤的过程。他的手掌皮疹与神经系统症状/体征提高了传染病病原学的怀疑,最终,血清学和腰椎穿刺证实最后诊断。在这份报告中,我们将进一步讨论我们如何确定polyradiculopathy的定位,其具体病因,管理决策和瞬态并发症在6个月之前取得了重大的进步。
第一节
一个68岁的老人对冠状动脉疾病病史显著,2型糖尿病,高血压和高脂血症与双边腿部疼痛和弱点。在基线,他很活跃,每天走3 - 4英里。前三周表示,他发生弥漫性下肢肌肉和关节疼痛,“感觉就像一个按摩。“三天之内,他的痛苦发展到重要的燃烧和双腿的疼痛质量,干扰睡眠。开始两周后,他向当地的急诊室这种痛苦。髋关节x射线和超声波是不起眼的,他于强的松20毫克每日日出院。尽管如此,他的痛苦坚持,新的弱点了双腿。他在3周内开始使用拐杖,下跌,而走在街上,和不能站起来之后,这促使他住院治疗。没有他的肠道或膀胱功能的变化。他的检查发现正常的精神状态和颅神经。更详细的马达检查显示正常的优势的球肌肉,三角肌,肱二头肌,三头肌,腓肠肌,但不同程度的弱点的下面的肌肉群(左/右; Medical Research Council grades): abductor pollicis brevis (4/4), first dorsal interosseous (4/4), abductor digiti minimi (4/4), finger extensors (4/4), hip flexors (3+/3), hip abductors (3+/3), knee flexors (4/3+), knee extensors (4/4), tibialis anterior (4/3), tibialis posterior (4/4), and peroneus longus and brevis (4+/4). His proprioceptive and vibratory sensation was absent in his toes and ankles bilaterally, but there was neither saddle anesthesia nor sensory level. Tendon reflexes were 2+ in his arms but absent at the knees and the ankles with mute plantar reflexes bilaterally. His stance and gait were wide based with small, cautious steps, requiring 2-person assistance. His postvoid bladder scan was within normal limits.
第二节
进步的疼痛,虚弱和涉及多个肌刀的感觉丧失,与缺乏脊髓反射减弱迹象在这个病人是最符合polyradiculopathy,涉及C8-T1和扩散腰骶的水平。有很多病因polyradiculopathy可以分为结构性和非结构性类。结构性的病因包括获得脊髓狭窄等引起强直性脊柱炎,磁盘退行性疾病,原发性肿瘤,脊髓栓系综合征leptomeningeal转移,导致压缩神经根。然而,缺乏本地上、下肢的疼痛和不完整的参与使这些不太可能,考虑到模式涉及C8-T1的弱点和扩散腰骶的水平。非结构化病因包括传染病、炎性疾病,代谢过程,neurolymphomatosis。传染性病因强烈认为,包括梅毒、莱姆病、肺结核、水痘一带状疱疹病毒,艾滋病毒和巨细胞病毒。炎症条件包括神经和急性和慢性炎性脱髓鞘多神经病。尽管他的课程太缓慢的急性炎性脱髓鞘多神经病,山峰在3周内,他的弱点在所有四肢发达比典型的慢性炎性脱髓鞘多神经病更快进展超过8周虽然其早期阶段可能仍然是一致的。鉴于他稳定的糖尿病、上肢的参与和对称的痛苦和软弱,糖尿病性肌萎缩仍不太可能。没有宪法的症状或肠/膀胱习惯的改变使neurolymphomatosis不太可能。
有趣的是,大多数polyradiculopathies疼痛通常不是一个突出的特点但当礼物可能暗示抗压,传染性,渗透性的,或炎症过程。1因此,免疫力低下状态的风险因素,包括性历史,可能的感染风险,恶性状态,和药物,应该仔细研究修改相应的鉴别诊断。一般的彻底检查,包括皮肤检查和淋巴结触诊,可以提供一些线索,不应该被忽视。最后,其他神经肌肉鉴别诊断也应考虑,包括肌肉疾病、神经肌肉接点障碍和运动神经元疾病。
额外的历史显示,病人有多个男性伴侣没有屏障保护和广泛。他不记得曾经下疳、游走性红斑或其他皮疹。然而,小心皮肤检查发现小,无痛性、圆形的黄斑红斑皮疹在手掌和鞋底(图1一个)。
病人的手掌有无痛性、圆形红斑的斑点(A,虚线圆)。磁共振成像(MRI)腰骶脊柱的当地医院透露的退行性变化,特别是磁盘突起,最差是L5-S1正确后磁盘突出(B,白色箭头)。更重要的是,有光滑的对比度增强的马尾神经根(c - d,白色箭头;C轴T1提前对比,而D轴T1 post-contrast)。
当地医院的腰骶脊柱MRI显示光滑的对比度增强的马尾神经根,没有线信号变化(图1中,罪犯)。
第三节
他最初的莱姆和梅毒抗体筛查是积极的,但他最初的实验室结果是毋庸置疑的,与一个稳定的糖化血红蛋白(7.4%)。他扩大了化学面板,促甲状腺激素,肌酸激酶/醛缩酶和血清蛋白电泳是正常的。屏幕抗核抗体,艾滋病病毒和病毒载量,gonorrhea-chlamydia核酸测试,严重急性呼吸系统综合症冠状病毒2 PCR,血培养都是负面的。考虑到高怀疑与polyradiculitis二期梅毒,腰椎穿刺。脑脊液检查显示12而言不啻的开启压力2O,混合脑脊液细胞增多(80有核细胞/毫米37红细胞/毫米3中性粒细胞36%,30%,淋巴细胞和单核细胞18%)、蛋白质(127.2 mg / dL)升高,和葡萄糖139 mg / dL(血清葡萄糖168 mg / dL)。
基于此CSF,经验静脉注射头孢曲松钠就开始了。抗生素引发约6小时后,他被发现不省人事的,低血压患者60/40s,没有发烧。他开发了一种分散皮疹涉及他的腹部。他收到了静脉注射氢化可的松100毫克皮疹的快速提高和低血压。Jarisch-Herxheimer反应(JHR)被怀疑高螺旋菌感染的可能性。
JHR通常underrecognized因为它发生在2 - 8小时后开始抗生素,和它的许多症状(如发热、身体疼痛、皮疹、生命体征变化)通常抗生素之前启动。2症状通常是self-resolving和管理。糖皮质激素有时,尽管证据效力是不确定的。3,- - - - - -,5
后,梅毒螺旋体粒子凝集和快速血浆反应素(RPR 1:32)返回正数。CSF性病研究实验室(测试)测试也积极的在1:1。他的血清莱姆免疫印迹(WB)显示1/10的免疫球蛋白G (Ig)乐队,但CSF莱姆免疫球蛋白WB显示5/10的免疫球蛋白G乐队。
第四节
在这种情况下,梅毒诊断是基于历史,皮疹,和积极的螺旋体/ nontreponemal测试。此外,神经梅毒诊断基于神经系统发现,脑脊液细胞增多(最小的血液污染),蛋白质含量升高,和积极的测试。6CSF测试高特异性除非血液污染6和阳性预测值为100%,阳性血清nontreponemal测试。7
然而,莱姆病的诊断并非易事,我们建议在诊断算法(图2)。他最初的血清莱姆世行只有1积极的免疫球蛋白g带(41 kD),与负IgM。这个不支持最终莱姆病的诊断,虽然我们不能排除早期传播感染。8他CSF莱姆WB意外透露5积极乐队(93年,58岁的41岁的39岁和23 kDa)。消极与积极的CSF Ab血清血清学很少发生。9尽管抗体梅毒螺旋体可以和一些交叉反应包柔氏螺旋体burgdorferi抗体,与5是极不可能的交叉作用b . burgdorferi同时推导出抗原。10美国传染病学会(IDSA)指导方针建议检查脑脊液:血清抗体指数证明脑脊液抗体直接来自生产而不是从血清鞘内。11因为物流原因,脑脊液和血清样本在这种情况下被送到两个不同的参考实验室,因此,我们无法计算出索引。然而,5积极脑脊液免疫球蛋白乐队vs 1血清免疫球蛋白乐队仍然强烈支持高级鞘内b . burgdorferi特殊免疫球蛋白的合成。
神经梅毒的一线疗法是静脉注射水结晶青霉素G /疾病控制和预防中心(CDC)的建议,12这选择是基于临床经验没有证据显示生成的随机临床试验。两项研究表明,静脉注射头孢曲松钠与青霉素相似的功效,13,14因此,CDC指南表明,头孢曲松钠作为替代治疗。静脉注射头孢曲松和口服强力霉素是螺旋体病的主要治疗/最近与静脉注射青霉素IDSA作为替代。11我们选择使用静脉注射青霉素针对神经梅毒和口服强力霉素针对螺旋体病,承认青霉素对螺旋体病的潜在功效。
他完成了一个并发14天的静脉注射青霉素和28天的口服强力霉素,与神经系统的改进。这是一个常见的做法重复序列脑脊液检查每6个月治疗完成后确定治疗反应因为病人可能需要撤退如果CSF脑脊液细胞增多没有下降了6个月或者脑脊液异常2年没有规范化。6然而,有越来越多的证据表明,≥4倍降低弹性分组环治疗后强烈预测CSF正常化。15六个月后,他的后续CSF证明了降低蛋白质(72 mg / dL),解决脑脊液细胞增多,血清和负面测试,尽管RPR 1:32的效价。在1年,他有一个新接触,和他的血清效价的RPR返回1:256升高,与脑脊液细胞增多和脑脊液蛋白高度,建议再感染梅毒。他收到了另一个青霉素的改进在RPR和CSF概要文件。
研究资金
没有针对性的资金报告。
信息披露
作者报告没有相关的信息披露。去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。
附录的作者
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是惠特利Aamodt博士英里。
- 收到了2022年1月9日。
- 接受的最终形式2022年5月19日。
- ©2022美国神经病学学会的半岛投注体育官网
