文摘
在这个报告中,我们描述一个37岁的男子出现间歇性发作的头晕和舞蹈动作。头部MRI显示急性梗死在左侧小脑半球和多种慢性小脑和脑桥梗死灶。血管成像显示动态狭窄后循环。这种情况下提供了一个框架来评估年轻患者间歇性头晕和复发性中风和凸显了需要结合解剖血管造影或血流动力学研究与头旋转行为。
第一节
37岁的男子出现的眩晕和损失1周的协调和急性舞蹈1天的左臂。
神经系统检查显示正常的精神状态和颅神经。运动系统检查发现他的左上肢的舞蹈和不协调finger-to-nose heel-knee-shin运动在左边。肌肉力量、音调、深部腱反射、感觉,伯格测试是正常的。右边都是正常的,除了积极的巴宾斯基签署。
他没有高血压、糖尿病、高脂血症和否认吸烟、喝酒、熬夜或有毒的暴露。
第二节
头晕的症状源于vestibulocerebellar损坏系统。考虑到赤字协调在左边,我们本地化的急性损伤在左侧小脑半球。正确的宾斯奇迹象显示在左侧皮质脊髓束损伤可能是慢性的。左舞蹈显示受伤的右基底神经节,包括壳核、尾状核、丘脑。在一起,动脉的后循环包括左椎动脉(VA)和/或其分支机构和右大脑后动脉(PCA)可能参与其中。
最初的担忧是一种急性血管事件如vertebrobasilar不足或中风后循环。甚至罕见,美容院中风综合症(bps)和卵圆孔未闭(卵圆孔未闭)也应该被考虑。bps称为中风引起的急性动脉解剖带来的极端落后的头部位置,比如维护期间洗头。病人否认经验的脑袋眩晕发作前向后弯曲。卵圆孔未闭是心脏的心房之间的一个小洞,通过它的血凝块可以通过直接进入左心房和右心房于是向大脑进入全身循环,造成头晕或不明原因引起的中风。
鉴别诊断的暂时的舞蹈,常见的病因包括血管、代谢,癫痫,或自身免疫性疾病。例如,limb-shaking短暂性脑缺血发作,表现为阵发性不随意运动过度的运动与颈动脉闭塞;与nonketotic高血糖舞蹈病相关;焦马达发作表现为抽搐,短暂的肢体动作;和富亮氨酸glioma-inactivated 1抗体脑炎伴随着不随意肌反射在手臂和脸很容易相互混淆。实验室和神经影像测试是很有价值的区分这些条件。
实验室检查,包括血液参数、电解质、血糖、肺动脉栓塞(0.19μg / mL;正常< 0.5μg / mL)和低密度脂蛋白(2.95更易/ L;正常更易/ L p < 3.36),在正常的范围内。既不经颅多普勒(TCD)泡沫测试也对心脏对比超声心动图检测卵圆孔未闭。
脑部核磁共振成像显示急性梗死在左侧小脑半球和慢性小脑梗死和脑桥双边(图1中,A和B)。头CTA显示专利但发育不全的左VA和狭窄的P1段正确的PCA和左PCA (P1和P2段的图1 c)。数字减影血管造影(DSA)证实双边fetal-type PCAs(没有显示)。值得注意的是,舞蹈病的左臂只持续了2天,之后手臂功能恢复正常。大脑MRI没有透露任何急性梗死在基底神经节;因此,我们推测,可逆舞蹈病样的动作被短暂缺血诱导,最有可能在右侧丘脑血液供应不足的限制是因为P1段正确的PCA (图1 c)。有趣的是,我们并没有发现任何证据vertebrobasilar动脉完全闭塞或解剖的小脑中风是从哪里来的呢?
Diffusion-weighted成像显示在左侧小脑半球扩散限制提示急性梗死(一个,红色箭头)。t2加权图像显示多个领域的hyperintensity双边小脑半球和脑桥提示慢性缺血性改变(B,白色箭头)。CTA显示专利但发育不全的左VA (C,左箭头)和占主导地位的VA相比。注意P1段狭窄的右侧大脑后动脉和P1和P2的左侧大脑后动脉(C,向下的箭头)。脖子CTA显示左边VA源于主动脉弓异常之间左颈动脉和左锁骨下动脉和颈扩张在C5水平(D,白色箭头)然后进入C4横向孔,而不是典型的C6水平。CTA显示不对称的轴向平面血管在V1段(E,白色箭头)或V2段(F,白色箭头)。黄线在右边面板显示相应的横向水平。
第三节
根据多种慢性小脑梗塞,综述了病人的病史。特别是,尽管用阿司匹林治疗100毫克/天,中风的病人经历了其他两个事件在过去的2年。值得注意的是,他偶尔断断续续的脖子痛苦和令人眩晕的症状与极端的头转向左侧也2年了,虽然可以缓解症状立即通过返回头中立的立场。想到我们,中风复发的原因是不寻常的。
有趣的是,脖子CTA显示左VA来自主动脉弓(图1 d),而不是左锁骨下动脉。值得注意的是,左边比右边薄VA (图1 e和F在V2)和异常扩张段由于压缩的横突骨刺激的C5在进入C4横孔(图1 d)。没有持久的VA狭窄的证据或解剖,我们怀疑小脑斯托克斯是动态或可逆的血管狭窄引起的弗吉尼亚州的V2段C5水平。
第四节
间歇性头晕和复发的临床星座中风引起的动态或可逆的血管闭塞的年轻病人使我们认为弓亨特综合症(黑洞)。黑洞是一种罕见的但重要的后循环中风的病因,以反复发作与头旋转。1
进一步验证黑洞的可能性,患者接受动态SPECT。他的头在中立位置时,SPECT显示足够的血液流动在小脑半球双边(图2中,A和B),说明专利椎血管。相比之下,血液流动减少左侧小脑半球当病人转过头45°到左边(图2中,D和E),证据的存在一个动态的狭窄在左边。我们也进行了TCD与头旋转。与正常相比中性头位置(血液流动图2 c),离开弗吉尼亚州的血液流动表现出更高的流阻在左方的头部动作(图2 f),暗示了黑洞的诊断。注意,未发现异常的头部向右旋转SPECT或浴室测试(没有显示)。重建的CTA进一步揭示动态狭窄左VA在应对各种C5头向左旋转。特别是,狭窄的程度改变可能与头旋转的程度(图2中,胃肠道)。也观察到类似的结果DSA (图2中,J和K),从而证实了黑洞的诊断。
在中性位置(A), SPECT显示足够的血液流动在左侧小脑半球(B,虚线框);TCD显示正常光谱生硬的山峰和缓坡(C,白色箭头),使用指数(PI)是0.94。当病人头45°到左边(D),左侧小脑半球的血流量下降(E,虚线框);TCD频谱成为尖锐的峰值(F,白色箭头),和π是增加到1.64,表明更高的流动阻力。中性头位置重建CTA (G)所示,没有闭塞的左VA的血管扩张除了C5颈椎水平。在左头旋转大约45°(H)或90°(我),可以看到一个清晰的狭窄的扩张离开弗吉尼亚州C5颈椎横突的水平。红色的区域框架是扩大和重建的insets,和缩小网站白色箭头所示。CTA的结果显示在G和我都证实了重建的DSA表现中性头位置(J,黑色箭头)和90°旋转左(K,黑色箭头),分别。
讨论
非惯用VA的参与,在我们的案例中,黑洞是罕见的。我们假设两国fetal-type PCAs有限担保前脑循环血液流动,从而加重缺血诱导的临时狭窄离开弗吉尼亚州当病人头部左侧的。在先前的案例报告症状黑洞是由非惯用VA,没有拥有像我们这样的解剖起源和弗吉尼亚州的一个变体。2,3黑洞造成的非惯用VA压缩很少表现出严重的症状。事实上,我们的病人只遭受了轻微的眩晕在旋转测试。
离开弗吉尼亚州的起源来自主动脉弓(153/3,460)在4.4%的病例。4变体船通常进入颈椎横小孔水平高于C65进入了C4横向孔,而不是在我们的例子中,一个现象观察不到20% (29/153)。4这个配置在主动脉的左VA分支被认为可能是在解剖的风险更高,因为更大的剪切应力与锁骨下动脉起源的弗吉尼亚州。6在我们的例子中,弗吉尼亚州解剖没有检测到高分辨率的MRI和DSA血管扩张和动态狭窄却发生在C5水平。我们推测,主动脉的左VA起源可能会收到直接的心脏跳动的流动,因此逐渐变得脆弱和扩张。
尽管DSA是金标准诊断技术,7,8无创性SPECT和TCD检查8是简单和方便的初步筛选的黑洞。没有统一的指导治疗黑洞,和选择的治疗包括保守治疗、血管内过程和手术。719个黑洞在保守治疗患者的研究表明,没有一个人在37.5月后续开发中风,表明保守治疗可能作为一线治疗是安全的。9然而,一些研究认为,手术治疗是有效的,可以关联到一个更高的预后结果。10,11一般来说,这种疾病预后良好如果治疗得当。面对选择,我们的病人选择了保守治疗包括抗凝疗法(rivaroxaban 10毫克/天),避免过度使用颈领左颈部的弯曲。没有中风复发发生在为期一年的随访。
综上所述,我们报告一个独特的黑洞,出现短暂的舞蹈由于狭窄的PCA和同时间歇性头晕与小脑中风复发相关的动态狭窄引起的非惯用左VA。非侵入性神经影像学和血液动力学的调查,结合头旋转行为,强烈建议诊断的黑洞。
研究资金
这项研究是由中国国家自然科学基金(批准号82001202)和上海浦江计划(批准号2020 pjd006)
信息披露
作者报告没有披露相关的手稿。去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。
承认
我们亲切的感谢卡坦博士Schonewille,神经科学,伊拉斯谟医学中心的重要修订手稿。
附录的作者
脚注
去半岛投注体育官网Neurology.org/N为充分披露。资金信息和披露认为作者相关的,如果有的话,年底提供这篇文章。
提交和外部同行评议。处理编辑器是惠特利Aamodt博士英里。
- 收到了2022年4月12日。
- 接受的最终形式2022年10月19日。
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