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摘要
摘要目的:定义蛋白酶抗性朊病毒蛋白(PrPres在澳大利亚散发克雅氏病(CJD)患者的类型和相关临床特征，以便与来自其他大陆的报告进行比较，同时重申没有变型克雅氏病(vCJD)。
方法:对1992年1月1日至2003年6月30日期间死亡的澳大利亚国家克雅氏病登记处(ANCJDR)患者的现有临床和神经病理学数据进行了重新评估。PrP的分子分类res用免疫印迹法测定冷冻脑组织。脑匀浆pH值与朊病毒蛋白基因的密码子129基因型(含有朊)成立。
结果:PrPres37例散发性CJD患者中有35例符合三种常见报道类型之一。在评估的一系列临床特征中，病程是唯一与PrP显著相关的临床特征res类型。两名患者显示了一种以上PrP类型的共存，其中一名患者显示了三种PrP的新模式res在一个大脑区域的类型。vCJD的缺失被再次确认，并得到典型PrP缺失的支持res改变模式。
结论:考虑到澳大利亚的地理隔离和环境的独特性，这些结果与其他大陆报道的结果的总体一致性表明，内源性因素主要决定了散发性克雅氏病(CJD)的表型亚型或“菌株”。这些结果支持临床病理分类系统，即PrPres型和密码子129基因型被用来最准确地描述散发CJD的表型亚型或菌株。
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